Les néphropathies glomérulaires traduisent une altération des structures des glomérules. Ces affections se manifestent par des syndromes cliniques variés, dont le syndrome néphrotique pur et les lésions glomérulaires minimes (LGM).
Éléments communs a toutes les néphropathies glomérulaires :
TOUTES néphropathies glomérulaires peut entraîner en syndrome néphrotique !
Le syndrome néphrotique pur est principalement caractérisé par une forte protéinurie (> 3 g/24 h), une hypoalbuminémie ( albumine < 30 g/L ). Ce tableau clinique résulte d'une augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines plasmatiques et donc a une baisse de la pression oncotique des vaisseaux.
POUR QUE ÇA SOIT PUR IL FAUT PAS : ( 1 seul oui est c'est impur )
Les lésions glomérulaires minimes sont la cause principale du syndrome néphrotique chez l'enfant. Sous microscope optique, les glomérules apparaissent normaux, mais le microscope électronique révèle des effacements des processus podocytaires.
Typiquement LGM -> enfant + syndrome néphrotique pur
Traitement étiologique : Corticoïdes forte dose + immunosuppresseurs
Traitement symptomatique : IEC / ARA2, inhibiteur iSGLT2, Régime hyposodé ❤️ ++
3 évolutions possible : Cortico sensible ( ça marche ), cortico dépendant ( quand on baisse des cortico rechute donc on rajoute un immunosupp ) ou cortico résistant ( ça marche pas après 4 semaine chez l'enfant et 16 chez l'adulte -> biopsie )
Indications et complication :
La ponction biopsie rénale est un acte diagnostique essentiel dans l'évaluation des maladies rénales. Elle permet d'obtenir un échantillon de tissu rénal pour une analyse histologique. Elle peut être réaliser si syndrome néphrotique impur. Les indications incluent les néphropathies à diagnostic incertain.
Les complications possibles sont un hématome ( le + fréquent ) , une infection ou, plus rarement, une hémorragie importante ( jusqu'au choc hémoragique -> embolisation voir néphrectomie d'hémostase ). FAV, souffre et HTA bcp plus rare.
Contre-indications :
La biopsie rénale est contre-indiquée en cas : ⚠️
Ces conditions augmentent le risque de complications graves, notamment hémorragiques.
Causes :
La glomérulopathie extra-membraneuse est souvent idiopathique ( primitif 85 % des cas ) mais peut être secondaire à des cancers solides +++, des infections (hépatite B, C, syphillis, lèpre, filariose), des maladies auto-immune ( lupus +++ ) ou certains médicaments (AINS).
Traitement : Néphroprotection ( IEC / ARA2 ) et immunosuppresseurs
Généralités :
Cette pathologie est caractérisée par un épaississement diffus de la membrane basale glomérulaire dû à des dépôts sous-épithéliaux d'immunoglobulines ( Ac anti- PLAR2 ) . Le diagnostic est généralement confirmé par une biopsie rénale montrant ces dépôts.
L'hématurie microscopique désigne la présence de globules rouges dans l'urine. Détection grâce à la BU ( détecte l'hémoglobine pas la myoglobine ) et ECBU ( plus précis ).
⚠️ : Urine peut être rouge à cause de la bettrave, de médicaments, ... BU et ECBU ne detectent pas ça.
Origine : 2 possible :
Urologique : vessie, uretères, urètre -> pas de protéinurie et hématurie macroscopique
Rénale : Protéinurie + hématurie microscopique -> barrière perméable
Examen complémentaire :
Causes :
Causes du syndrome d'hématurie macroscopique récidivant :
Traitements :
Néphroprotéction et +/- immunosuppresseurs ( après avis spé )
La glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) est une urgence néphrologique caractérisée par une IR rapidement progressive en quelques jours / semaines + hématurie ( parfois macroscopique ) + protéinurie.
-> biopsie URGENCE ( determiner la cause + pronostic ) : dépôts en "croissants extra-capillaire" ou linéaire d'IgG ou pas de dépôts.
Type 1 : Jeune fumeur ou sujet âgé, atteinte pulmonaire +++ ( hémorragie intra-alvéolaire ++ ) , Atteinte rénale
-> Urgence thérapeutique
Type 3 : Important ++ ( voir tableau sur les vascularite à ANCA )
Post- infection bactérien ( post- steptoccoccique )
-> après épisode infectieux ORL ( angine ... )
Traitement exclusivement symptomatique
Pronostic excellent dans la forme typique streptococcique
Les néphropathies glomérulaires traduisent une altération des structures des glomérules. Ces affections se manifestent par des syndromes cliniques variés, dont le syndrome néphrotique pur et les lésions glomérulaires minimes (LGM).
Éléments communs a toutes les néphropathies glomérulaires :
TOUTES néphropathies glomérulaires peut entraîner en syndrome néphrotique !
Le syndrome néphrotique pur est principalement caractérisé par une forte protéinurie (> 3 g/24 h), une hypoalbuminémie ( albumine < 30 g/L ). Ce tableau clinique résulte d'une augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines plasmatiques et donc a une baisse de la pression oncotique des vaisseaux.
POUR QUE ÇA SOIT PUR IL FAUT PAS : ( 1 seul oui est c'est impur )
Les lésions glomérulaires minimes sont la cause principale du syndrome néphrotique chez l'enfant. Sous microscope optique, les glomérules apparaissent normaux, mais le microscope électronique révèle des effacements des processus podocytaires.
Typiquement LGM -> enfant + syndrome néphrotique pur
Traitement étiologique : Corticoïdes forte dose + immunosuppresseurs
Traitement symptomatique : IEC / ARA2, inhibiteur iSGLT2, Régime hyposodé ❤️ ++
3 évolutions possible : Cortico sensible ( ça marche ), cortico dépendant ( quand on baisse des cortico rechute donc on rajoute un immunosupp ) ou cortico résistant ( ça marche pas après 4 semaine chez l'enfant et 16 chez l'adulte -> biopsie )
Indications et complication :
La ponction biopsie rénale est un acte diagnostique essentiel dans l'évaluation des maladies rénales. Elle permet d'obtenir un échantillon de tissu rénal pour une analyse histologique. Elle peut être réaliser si syndrome néphrotique impur. Les indications incluent les néphropathies à diagnostic incertain.
Les complications possibles sont un hématome ( le + fréquent ) , une infection ou, plus rarement, une hémorragie importante ( jusqu'au choc hémoragique -> embolisation voir néphrectomie d'hémostase ). FAV, souffre et HTA bcp plus rare.
Contre-indications :
La biopsie rénale est contre-indiquée en cas : ⚠️
Ces conditions augmentent le risque de complications graves, notamment hémorragiques.
Causes :
La glomérulopathie extra-membraneuse est souvent idiopathique ( primitif 85 % des cas ) mais peut être secondaire à des cancers solides +++, des infections (hépatite B, C, syphillis, lèpre, filariose), des maladies auto-immune ( lupus +++ ) ou certains médicaments (AINS).
Traitement : Néphroprotection ( IEC / ARA2 ) et immunosuppresseurs
Généralités :
Cette pathologie est caractérisée par un épaississement diffus de la membrane basale glomérulaire dû à des dépôts sous-épithéliaux d'immunoglobulines ( Ac anti- PLAR2 ) . Le diagnostic est généralement confirmé par une biopsie rénale montrant ces dépôts.
L'hématurie microscopique désigne la présence de globules rouges dans l'urine. Détection grâce à la BU ( détecte l'hémoglobine pas la myoglobine ) et ECBU ( plus précis ).
⚠️ : Urine peut être rouge à cause de la bettrave, de médicaments, ... BU et ECBU ne detectent pas ça.
Origine : 2 possible :
Urologique : vessie, uretères, urètre -> pas de protéinurie et hématurie macroscopique
Rénale : Protéinurie + hématurie microscopique -> barrière perméable
Examen complémentaire :
Causes :
Causes du syndrome d'hématurie macroscopique récidivant :
Traitements :
Néphroprotéction et +/- immunosuppresseurs ( après avis spé )
La glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) est une urgence néphrologique caractérisée par une IR rapidement progressive en quelques jours / semaines + hématurie ( parfois macroscopique ) + protéinurie.
-> biopsie URGENCE ( determiner la cause + pronostic ) : dépôts en "croissants extra-capillaire" ou linéaire d'IgG ou pas de dépôts.
Type 1 : Jeune fumeur ou sujet âgé, atteinte pulmonaire +++ ( hémorragie intra-alvéolaire ++ ) , Atteinte rénale
-> Urgence thérapeutique
Type 3 : Important ++ ( voir tableau sur les vascularite à ANCA )
Post- infection bactérien ( post- steptoccoccique )
-> après épisode infectieux ORL ( angine ... )
Traitement exclusivement symptomatique
Pronostic excellent dans la forme typique streptococcique
