Il associe :

• Un enraidissement douloureux des épaules
• Et du pelvis
• Associé à un syndrome inflammatoire biologique

Peut évoluer (15% des cas) vers une maladie de Horton, artérite temporale

Se manifestant par des céphalées sévères

Terrain :

• Sujets de plus de 60 ans
• Prédominance féminine

La PPR associe douleurs inflammatoires des ceintures scapulaire et pelvienne et altération de l'état général

Signe fonctionnels

Mode de début variable, insidieux ou brutal

Douleurs articulaires et musculaires de siège proximal, touchant électivement :

• D'abord les épaules : douleurs scapulaires irradiant vers le rachis cervical
• Puis les hanches : douleurs coxo-fémorales irradiant vers la région lombaire

Douleurs d'horaire inflammatoires : nocturnes (2ème partie de la nuit) associées à raideur matinale, souvent très longue : 30 à 60 minutes, très évocatrice de la maladie

Ce sont les éléments péri-articulaires qui sont touchés par la PPR, notamment les bourses séreuses :

• Bourse séreuse sous-acromio-deltoïdienne
• Bourse séreuse sous-coracoïdienne
• Bourse séreuse trochantérienne

Véritables atteintes articulaires associées : 50% des cas

• Mains
• Poignets : avec souvent syndrome du canal carpien associé
• Genoux

Les douleurs sont liées à la présence d'œdèmes articulaires, sans véritable gonflement visible cliniquement

Il n'y a pas de destruction des surfaces articulaires lors de la PPR.

Signes généraux

• Asthénie : fatigue souvent importante
• Anorexie
• Amaigrissement
• Fébricule

Signes physiques

• Limitation des amplitudes articulaires des épaules et des hanches. Surtout lors de la mobilisation active, qui est douloureuse
• Les muscles des racines des membres sont douloureux à la palpation, de manière bilatérale et symétrique (Deltoïdes, Trapèzes supérieurs, Fessiers, Quadriceps)

• Variations saisonnières +++
• Les symptômes de la PPR sont significativement augmentés durant l'hiver.

Il existe une variation annuelle des signes cliniques, avec un pic en janvier et un nadir entre juin et juillet

Ces variations ont fait évoquer une étiologie infectieuse, sans agent pathogène retenu avec certitude.

Il est clinique et biologique

Syndrome clinique :

Caractérisé chez un sujet de plus de 60ans par :

• Association de douleur nocturnes et matinales persistantes
• Raideur pénible du cou, des épaules et de la ceinture pelvienne

Examens biologiques sanguins d'inflammation :

• VS souvent très augmentées, supérieure à 100mm +++
• CRP augmentée

Il n'existe pas de marqueur biologique spécifique de la PPR

Association de symptômes pouvant correspondre à différentes affections, donc on doit éliminer le diagnostic de celle-ci par des examens biologiques voire par des imagerie dont on cherche la négativité.

• Polyarthrite rhumatoïde (PR) du sujet âgé : la PR peut avoir un début rhizomélique en particulier aux épaules dans environ (25% à 50% des cas).

Le gonflement nettement symétrique des articulations périphériques (mains), l'apparition des érosions articulaires radiologiques.

Impose la recherche du FR (tests au Lates, Waaler Rose)

Et celle d'anti corps anti citrulline (anti CCP)

Ces signes biologiques ne sont pas présents dans la PPR

• Spondylarthropathie à début tardif où les douleurs cervicales sont souvent présentes.

Impose la recherche du groupe HLA B 27

• Evolue vers guérison sans séquelles en 1 à 3ans.

Traitement anti-inflammatoire stéroïdien non-spécifique : la corticothérapie, à dose suffisante et suffisamment porlongée.

Prednisone (CORTANCYL*) prise au début à la posologie de 0,2mg/kg au début (60kg : 30mg)

Puis, on baisse la dose jusqu'à obtenir la dose minimale efficace

Régime désodé obligatoire, car c'est une corticothérapie au long cours, avec risque de rétention hydro-sodée

En pratique :

• Le traitement induit la rémission au bout d'une semaine chez 80% des patients
• Après 3 à 4 semaines, on baisse progressivement la dose de cortisone afin de réduire au maximum les effets secondaires
• Le traitement va durer de 1 à 3 ans, ce qui évite les rechutes le plus souvent

• Dans 15% des cas, la PPR évolue vers une autre maladie : La Maladie de Horton
• Artérite qui touche avec prédilection la région crânio-fasciale, en particulier l'artère temporal
• "Artérite à cellules géantes"
• Cette évolution est assez rare, mais nécessite une surveillance

Signes fonctionnels

• Céphalées toujours présentes : elles sont superficielles et intéressent la région fronto-temporale.
• Troubles visuels doivent attirer l'attention : ils annoncent une amaurose totale (perte de la vision) +++ par atteinte de l'artère ophtalmique et/ou rétinienne.
• L'amaurose peut être brutale et ne touche qu'un seul oeil au début, ce qui nécessite un traitement adapté en urgence pour éviter la cécité partielle ou totale, si l'ischémie dure trop longtemps.

Signes généraux

• Asthénie
• Anorexie
• Amaigrissement

Signes physiques

• Abolition du pouls temporal
• Plus rarement une artère temporale saillante et inflammatoire

Les signes de pseudo-polyarthrite rhizomélique sont encore présents dans la moitié des cas de maladies de Horton.

Les signes biologiques sont communs aux 2 pathologies :

La biologie retrouve :

• Syndrome inflammatoire très important
• VS>100mm +++

La biopsie de l'artère temporale est nécessaire pour affirmer le diagnostic de manière certaine car il n'y a pas de marqueur biologique spécifique

• Corticothérapie à forte dose : 1mg/kg/jour
• Régime désodé car c'est une corticothérapie au long cours