cytologie LLC

Définition

Cytologie

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie maligne caractérisée par l'accumulation monoclonale de lymphocytes matures, envahissant le sang et la moelle osseuse. Elle représente 30 % des leucémies dans les pays occidentaux, touchant principalement les hommes d'âge moyen.

Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)

LLC : Prolifération anormale de lymphocytes B malins, souvent détectée de manière fortuite avec une progression lente. Lymphocytes malins : Longue durée de vie, mais incompétents sur le plan fonctionnel. 95 % des cas impliquent la prolifération des lymphocytes B.

Signes Cliniques

Incidence : 8 nouveaux cas/an/100 000 habitants.
Profil type : Homme, 65 ans (doublement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes).
Symptômes : Découverte fortuite, adénopathies superficielles (facteur clé du pronostic), splénomégalie dans 50 à 75 % des cas, infections répétées.

Hémogramme

GB : Hyperlymphocytose (5 à 15 G/L).
GR et Plaquettes : Normaux ou en baisse (anémie et thrombopénie sont des signes de mauvais pronostic).
Cytologie :
LLC chronique : Petits lymphocytes homogènes avec noyaux arrondis et chromatine mâture.
Prolymphocytes (<10%) : Cellules légèrement plus grandes avec chromatine plus fine.

Myélogramme

Moelle riche, avec plus de 30 % de lymphocytes.
Confirme la lymphocytose sanguine, validant ainsi le diagnostic de LLC.

Examens Complémentaires

Immunophénotypage : Indispensable pour démontrer la nature B de la lymphocytose, affirmer la monoclonalité, et éliminer d'autres diagnostics.
Marqueurs : CD19, CD20, CD22, CD79.
Lymphocytes B de LLC expriment des Ig de faible densité et CD5+.
Score de Matutes : Score entre 4 et 5 = LLC, score inférieur à 3 exclut la LLC.
Cytogénétique : Anomalies dans 90 % des cas.
Biologie moléculaire : Étude des chaînes d'Ig et hyperexpression de la protéine bcl2.

Évolution et Pronostic

Survie médiane : 15 ans, avec une évolution dépendant de la lymphocytose, de l'insuffisance médullaire et de la masse tumorale.
Facteurs de mauvais pronostic : Sexe masculin, âge avancé, anémie, thrombopénie, masse tumorale volumineuse, lymphocytose élevée, et manifestations cutanées.
Classification : Systèmes de Rai et Binet.

Complications

Infections récurrentes dues à l'immunosuppression.
Insuffisance médullaire progressive.
Complications auto-immunes : Risque de transformation en leucémie aiguë (rare).
Autres cancers : Notamment cutanés, pulmonaires et coliques.

A retenir :

Conclusion

La LLC est la leucémie la plus fréquente dans les pays occidentaux, caractérisée par une prolifération de lymphocytes B matures, avec un diagnostic souvent fortuit. L’immunophénotypage est essentiel pour confirmer la maladie, et l’évolution dépend de plusieurs facteurs pronostiques. Le suivi et la gestion des complications, notamment infectieuses et auto-immunes, sont cruciaux pour la prise en charge des patients.