Les déformations du crâne sont fréquentes notamment les déformations anténatales qui se résolvent spontanément, la microcéphalie dont le crané est adapté à la taille du cerveau ou encore le crâne oblique ovulaire positionnel causé par la position prolongée d'un nourrisson sur le dos.

La loi de Virchow : Lorsqu'une suture se ferme prématurément, la déformation du crâne est due au fait que la croissance perpendiculaire à l'axe de la suture des deux os attenants est inhibée alors que, stimulée par la croissance du cerveau, a lieu une croissance compensatoire longitudinale à la suture

Les principales formes de craniosténoses incluent :

• Oxy-brachycéphalie : causée par la fermeture des sutures coronales, conduisant à un crâne court et large. Compression cérébral + morphologie variable + 60% syndromique
• Scaphocéphalie = la + fréquente des craniosténoses : les sutures coronale et occipitale compensent car la sagittale est fermé, entraînant un bombement du front et un crâne très allongé
• Clinique : Pincement temporal / Bourrelet occipital / Élévation du vertex / Pincement pariétal
• Chirurgie précoce à 4 mois : Résection suture sagittale et sillon médian + libération volet pariétal
• Chirurgie > 9 mois : Transposition de volets frontaux + pariétaux pour remodelage crânien
• Oxycéphalie : Crane petit et pointu, toutes les sutures sont fermes
• Trigonocéphalie : due à la fusion précoce de la suture métopique, donnant un aspect triangulaire au front.
• Chirurgie avancée fronto-orbitale : ≥ 9 mois, Avancement des coins orbitaire externes + Élargissement du front + Créer des bosses frontales
• Chirurgie tardive : Transposition de volets après 2 ans, fraisage simple crête frontale en fin de croissance
• Plagiocéphalie : Regard tourné vers le coté de la suture atteinte = orbite modifiée + scoliose faciale.
• Problème morphologique majeur due à une asymétrie et associé a un problème fonctionnel important tel que la déviation oculaire. Potentiellement associé à un syndrome et d'autres craniosténoses.
• Chirurgie à 10 mois bilatérale

Certaines craniosténoses font partie de syndromes génétiques, comme le syndrome d'Apert (craniosténose + dvpt insuffisant du visage + malfo doigts et orteils), Crouzon (brachycéphalie + le développement insuffisant de la partie moyenne du visage) ou Pfeiffer (Craniosfaciosténose + malformation des pouces).

Une complication associée est la malformation de Chiari, qui peut se produire lorsqu'une partie du cervelet s'étend dans le foramen magnum, entraînant des symptômes neurologiques.