Connaître la physiopathologie des lésions médullaires et d'un syndrome de la queue de cheval OIC-093-01-A

Connaître la physiopathologie des lésions médullaires

Anatomie

• La moelle épinière (ou moelle spinale) fait partie du système nerveux central. Elle prolonge le tronc cérébral au niveau du foramen magnum, et se termine en général en regard du disque L1–L2
• La moelle épinière est organisée de manière transversale (myélomères) et longitudinale (voies longues de substance blanche)
• Chaque myélomère donne naissance à une paire de racines spinales, commandant un territoire sensitif (dermatome) et moteur (myotome) précis

Trois voies longues à connaître

• La voie cortico-spinale (pyramidale) : voie motrice, descendante. Décussation au niveau de la jonction bulbo-médullaire, puis trajet dans le cordon latéral : →déficit moteur et syndrome pyramidal homolatéral à la lésion
• La voie lemniscale : voie sensitive, ascendante. Trajet dans le cordon postérieur, puis décussation au niveau de la jonction bulbo-médullaire : ataxie proprioceptive et hypoesthésie tactile épicritique homolatérales à la lésion
• La voie spinothalamique : voie sensitive, ascendante. Décussation segmentaire, à hauteur de chaque myélomère, puis trajet dans le cordon antérolatéral : hypoesthésie thermo-algésique controlatérale à la lésion

Physiopathologie

La compression engendre une atteinte mécanique de la racine spinale correspondant au myélomère pathologique, et une interruption d’une ou plusieurs de ces voies longues en fonction de la nature et de la localisation de la compression (antérieure, postérieure, latéralisée, centrale)

Connaître la physiopathologie d'un syndrome de la queue de cheval

• Compression des racines spinales L2–S5
• Atteinte neurogène périphérique, pluri-radiculaire

Connaître les signes cliniques d'une compression médullaire OIC-093-02-A

Rappel :

• Sd pyramydale ROT vif, hypertonie, clonus, et reflexe archaique car perte d'inhibition du cortex
• Sd neurogène ; atteinte corne antérieur moelle avec fasciculations réflexe car f fibres musculaires deviennent instable , abolition des ROT et amyotriphie car pas d'innervation

Syndrome rachidien :

Traduit l’agression du rachis par la pathologie causale. Douleur spontanée (rachialgie)+ provoquée, d’horaire inflammatoire et/ou mécanique (par ex. si fracture vertébrale), rebelle aux antalgiques. Raideur +/- déformation d’un segment rachidien

Syndrome lésionnel :

Signes en rapport avec l’atteinte de la racine spinale correspondant au niveau de compression (radiculalgie). Valeur localisatrice +++. Atteinte radiculaire = atteinte neurogène périphérique, de territoire précis, correspondant à un dermatome/myotome. Douleur, paresthésies, +/- hypo-/anesthésie polymodale ; déficit moteur avec abolition du réflexe ostéo-tendineux (ROT) +/- amyotrophie

Syndrome sous-lésionnel :

Signes en rapport avec l’atteinte des voies longues (cortico-spinale, lemniscale, spino-thalamique) et des fonctions végétatives (e.g. sphinctériennes) en dessous de la lésion

Symptômes et signes moteurs :

• Déficit moteur tétra- ou paraparétique(plégique)
• Atteinte neurogène centrale (car substamce blanche de la moelle), avec syndrome pyramidal
• Anomalie du tonus musculaire = hypertonie spastique
• ROT vifs, polycinétiques, diffusants
• Signe de Hoffman, signe de Babinski, signe de Rossolimo, trépidation épileptoïde (réflexes archaïques)
• Abolition des réflexes cutanés abdominaux

Symptômes et signes sensitifs :

• Troubles subjectifs : signe de Lhermitte (décharges électriques des 4 membres lors des mouvements d’hyper flexion/extension cervicale car moelle lésée mise en tension)
• Troubles objectifs :
• Hypo-/anesthésie polymodale avec niveau sensitif net, qui en fonction de l’importance de la compression remonte et fini par coïncider avec le niveau lésionnel
• Ataxie proprioceptive (cordon postérieur): marche instable, aggravée par l’occlusion des yeux (signe de Romberg), trouble de la sensibilité vibratoire (hypopallesthésie) et positionnelle (arthrokinesthésie)

Vésico-sphinctériens :

« Vessie neurologique » centrale, avec SD clinique d'hyperactivité vésicale (pollakiurie, nycturie, mictions impérieuses et fuites sur impériosités) par hyperactivité détrusorienne et possible dysurie par dyssynergie vésico-sphinctérienne.

==Pas de signe sus-lésionnel==

Savoir hiérarchiser les examens complémentaires devant une suspicion de compression médullaire OIC-093-03-B

• IRM +++ : examen de référence. Séquences T1, T2, T1 + injection de Gadolinium. Très bonne résolution et sensibilité pour l’exploration de l’os, des disques, des ligaments, et du contenu intra-canalaire. Examen de 1ère intention à réaliser en urgence devant toute suspicion de compression médullaire non traumatique
• Myéloscanner : c’est un scanner du rachis après injection intra thécale (i.e. dans les espaces sous arachnoïdiens) de produit de contraste. En pratique, réalisé en cas de contre-indication à l’IRM
• Scanner/ Tomodensitométrie (TDM) : examen très performant pour l’os, mais peu sensible pour explorer le contenu intra-canalaire / les tissus mous de l’espace épidural ou intradural
• Angiographie : indications exceptionnelles, e.g. recherche d’une malformation vasculaire, localisation de l’artère radiculo-médullaire d’Adamkievicz avant un acte invasif, embolisation préopératoire pour limiter les pertes hémorragiques
• Examens électrophysiologiques  : enregistrent la conduction centrale des voies longues (latences et amplitudes). Ne sont PAS systématiques ; ne doivent pas retarder la prise en charge
• Radiographies standards : place marginale ; mauvaise sensibilité et faible résolution ; ne doivent pas retarder la réalisation de l’IRM
• Bilan préopératoire
• 
  

Savoir faire le diagnostic d'une compression médullaire à l'imagerie OIC-093-04-B

• Diagnostic positif : confirmer la compression médullaire, la localiser et en préciser la sévérité (déformation de la moelle épinière, disparition du liseré de LCS péri-médullaire)
• Diagnostic étiologique : déterminer si la compression est d’origine vertébro-épidurale, intradurale extra-médullaire ou intramédullaire
• Bilan biomécanique : recherche de critères d’instabilité (atteinte du mur postérieur, pédicule, fracture) avant de décider d’une éventuelle ostéosynthèse
• Bilan d’extension lésionnel : état des vertèbres sus- et sous-jacentes dans le cas de métastases diffuses du rachis, recherche d’autres lésions menaçantes

Exemple d'une IRM typique de compression médullaire OIC-093-05-B

IRM d'une compression médullaire, séquences T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B)

• IRM médullaire, séquences T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B)
• En coupe sagittale (A) : métastases vertébro-épidurales multiples et étagées du rachis cervical, dorsal et lombaire, notamment en T2 et T6, avec fractures-tassements des corps vertébraux, atteinte du mur postérieur et épidurite responsable d’une compression médullaire aux 2 étages.
• En coupe axiale (B) : compression médullaire antérieure par épidurite.

Connaître les étiologies d'une compression médullaire OIC-093-06-B

Causes extradurales :

• Tumorales : métastases vertébro-épidurales de cancers ostéophiles (poumon, sein, prostate, rein), tumeurs osseuses primitives (chordome), hémopathies malignes (plasmocytome, myélome multiple des os )
• Dégénératives : myélopathie cervico-arthrosique, hernie discale (thoracique surtout)
• Infectieuses : spondylodiscite avec épidurite
• Vasculaires : hématome épidural (traitement anticoagulant)

Causes intradurales extra-médullaires :

• Tumorales : méningiome et neurinome
• Inflammatoires : arachnoïdite (post-méningite, neurosarcoïdose, post-opératoire de chirurgie intra-durale, ...)

Causes intradurales intramédullaires :

• Tumorales : épendymome, astrocytome, métastase
• Hydrauliques : syringomyélie
• Vasculaires : malformation artério-veineuse (MAV), cavernome, fistule artério-veineuse durale, hématome sous-dural

Connaître le diagnostic différentiel OIC-093-07-B

• IRM médullaire anormale :
• Myélite inflammatoire (sclérose en plaques, SEP)
• Myélite infectieuse (neuro-syphilis)
• Ischémie/infarctus médullaire
• Maladie de Biermer avec sclérose combinée médullaire
• IRM médullaire normale :
• Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot)
• Méningiome de la faux du cerveau à extension bilatérale, avec compression des deux lobules para-centraux (représentation somatotopique des membres inférieurs sur l’homonculus de Penfield) et révélation par une paraparésie (rare)

• Autres causes de claudication intermittente des membres inférieurs : artériopathie oblitérante des membres inférieurs, canal lombaire étroit. Dans les deux cas, la claudication est douloureuse, au contraire de la claudication purement motrice de la compression médullaire.

Connaître les formes topographiques OIC-093-08-B

Formes topographiques en hauteur :

Atteinte cervicale haute (C1 à C4) : tétraparésie/plégie avec trouble ventilatoire par paralysie diaphragmatique

Atteinte cervicale basse : syndrome lésionnel = névralgie brachiale ; syndrome sous-lésionnel = tétraparésie/plégie ; signe de Hoffman ; signe de Lhermitte

Atteinte dorsale/thoracique : syndrome lésionnel = névralgie intercostale, abolition du réflexe cutané abdominal ; syndrome sous-lésionnel = tétraparésie/plégie

Atteinte du cône terminal : syndrome lésionnel = névralgie génito-fémorale (L1), abolition du réflexe crémastérien et déficit moteur proximal (psoas) flasque (périphérique) ; syndrome sous-lésionnel = déficit moteur distal pyramidal (central) ; vessie neurologique périphérique

Formes topographiques en largeur :

atteinte incomplète en cas de compression latérale, postérieure, antérieure ou centrale (cf organisation anatomique/fonctionnelle transversale de la moelle épinière, avec répartition des voies longues dans leurs cordons respectifs)

Syndrome d’hémisection médullaire (ou de Brown-Séquard) : syndrome pyramidal et cordonal postérieur homolatéral, et anesthésie thermo-algésique controlatérale.

Syndrome cordonal postérieur : atteinte lemniscale prédominante, avec troubles de l’équilibre par ataxie proprioceptive

Syndrome de Schneider (ou de contusion médullaire antérieure) : rencontré classiquement en cas de décompensation aiguë post traumatique d’un canal cervical étroit, avec contusion médullaire antérieure au contact de lésions disco-arthrosiques (impact lors de la décélération). Prédominance de l’atteinte motrice, avec tétraparésie à prédominance brachiale

Syndrome centromédullaire : rencontré classiquement en cas de syringomyélie. Interruption segmentaire de la décussation du faisceau spino-thalamique au niveau de la commissure grise antérieure. Déficit bilatéral suspendu de la sensibilité thermo-algésique, sur les dermatomes correspondants au niveau de compression

Savoir identifier des situations d'urgence devant une compression médullaire OIC-093-09-A

• Urgence diagnostique et thérapeutique : tout retard de prise en charge compromet le pronostic fonctionnel
• Le degré d’urgence dépend de la cinétique d’installation des symptômes : plus l’aggravation est rapide, plus la prise en charge doit être rapide
• En règle générale :
• Évolution aiguë : tumeur vertébro-épidurale maligne, épidurite infectieuse, hématome épidural
• Évolution subaiguë : tumeur intradurale intramédullaire, fistule artério-veineuse durale
• Évolution chronique : myélopathie cervico-arthrosique, syringomyélie, tumeur intradurale extra-médullaire bénigne à croissance lente (méningiome, neurinome)

Connaître les principes de la prise en charge des situations d'urgence devant une compression médullaire OIC-093-10-A

Chirurgie : triple objectif

• Décompression médullaire : techniques et voies d’abord (postérieure, antérieure) sont fonctions de l’étiologie et de la localisation
• Stabilisation si fracture vertébrale instable (ostéosynthèse)
• Prélevement pour confirmer le diagnostique

Mesures générales

• Éviter les facteurs d’aggravation : alitement si fracture instable, +/- immobilisation par minerve/corset
• Prévention des complications de décubitus : prophylaxie antithrombotique, mobilisation et massage des points d’appui
• Dépister les troubles vésico-sphinctériens : sonde urinaire 

Traitements complémentaires / étiologiques

• e.g. Radiothérapie en cas de métastase vertébro-épidurale
• e.g. Antiobiothérapie adaptée en cas d’épidurite infectieuse

==Rééducation des déficits neurologiques et handicaps
==

Savoir faire le diagnostic clinique d'un syndrome de la queue de cheval OIC-093-11-A

Syndrome rachidien

Traduit l’agression du rachis par la pathologie causale. Douleur spontanée + provoquée, d’horaire inflammatoire et/ou mécanique (par ex. si fracture vertébrale), rebelle aux antalgiques. Raideur +/- déformation d’un segment rachidien.

Syndrome lésionnel

• Atteinte neurogène périphérique, pluri-radiculaire +++
• Souvent asymétrique +++
• Symptômes et signes :

Moteurs :Atteinte flasque, hypotonique, avec amyotrophie

Déficit moteur fonction de la(les) racine(s) spinale(s) comprimée(s), e.g. extension de la cuisse / bassin (L2), extension du genou (L3, L4), flexion dorsale (L5) ou plantaire (S1) du pied

• Abolition / diminution des réflexes fonction de la(les) racine(s) spinale(s) comprimée(s), e.g. :

ROT rotulien (L4), achilléen (S1)

Réflexes périnéaux : bulbo-caverneux ou clitorido-anal (S3), anal (S4)

• Sensitifs :

Troubles subjectifs : douleur +/- paresthésies, parfois impulsives

• Troubles objectifs :

Hypo-/anesthésie polymodale

• Topographie fonction de la(les) racine(s) spinale(s) comprimée(s), e.g. :

Membres inférieurs (L3–L4–L5–S1)

« En selle » (périnée + organes génitaux externes)

• Génito-sphinctériens (S2–S5) :Souvent précoces
• Urinaires = « vessie neurologique » périphérique, hypo contractile, avec dysurie / rétention aiguë d’urine / incontinence urinaire (mictions par regorgement)
• Digestifs = constipation / incontinence anale ; toucher rectal montrant une hypotonie / hypo contraction du sphincter anal
• Génitaux = insuffisance érectile 

Savoir hiérarchiser les examens complémentaires d'un syndrome de la queue de cheval OIC-093-12-B

IRM +++

examen de référence. Séquences T1, T2, T1 + injection de Gadolinium. Très bonne résolution et sensibilité pour l’exploration de l’os, des disques, des ligaments, et du contenu intra-canalaire. Examen de 1ère intension à réaliser en urgence devant toute suspicion de syndrome de la queue de cheval.

Radiculo-scanner

c’est un scanner du rachis après injection intra thécale (i.e. dans les espaces sous arachnoïdiens) de produit de contraste. En pratique, réalisé en cas de contre-indication à l’IRM.

Scanner / Tomodensitométrie (TDM)

examen très performant pour l’os, mais peu sensible pour explorer le contenu intra-canalaire / les tissus mous de l’espace épidural ou intradural.

Angiographie

indications exceptionnelles, e.g. embolisation préopératoire pour limiter les pertes hémorragiques.

Electro-neuro-myogramme (ENMG)

pas d’intérêt en cas d’examen clinique typique d’un syndrome de la queue de cheval ; uniquement en cas de doute diagnostique, e.g. avec un(e) polyradiculonévrite/syndrome de Guillain–Barré ou une sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie de Charcot).

Ponction lombaire (PL)

uniquement dans le cas où l’IRM exclut une compression, sinon expose à une aggravation +++ ; permet par ex. de rechercher un(e) polyradiculonévrite/syndrome de Guillain–Barré

Radiographies standards

place marginale ; mauvaise sensibilité et faible résolution ; ne doivent pas retarder la réalisation de l’IRM

Bilan préopératoire

Savoir faire le diagnostic radiologique d'un syndrome de la queue de cheval OIC-093-13-B

Diagnostic positif : confirmer la compression des racines spinales de la queue de cheval, la localiser et en préciser l’étendue et la sévérité (déformation du sac dural, disparition du liseré de LCS péri-médullaire, hypersignal T2 intra-médullaire témoignant d'une souffrance de celle-ci)

Diagnostic étiologique : il est orienté par l’origine topographique de la compression, i.e. vertébrale, discale, épidurale ou intradurale

Bilan biomécanique : recherche de critères d’instabilité (atteinte du mur postérieur, pédicule, fracture) avant de décider d’une éventuelle ostéosynthèse

Bilan d’extension lésionnel : état des vertèbres sus- et sous-jacentes dans le cas de métastases diffuses du rachis, recherche d’autres lésions menaçantes

IRM typique de syndrome de la queue de cheval OIC-093-14-B

• IRM du rachis lombo-sacré

• Figure 01

• Figure 02
• IRM du rachis lombo-sacré, séquences T2 (Figure 01) et T1 (Figure 02)
• En coupe sagittale (Figure 01) : hernie exclue du disque intervertébral L5–S1.
• En coupe axiale (Figure 02) : compression du sac dural et de la racine spinale S1 gauche (tête de flèche), qui est laminée et refoulée dorsalement.

Connaître les étiologies d'un syndrome de la queue de cheval OIC-093-15-B

Causes extradurales

• Dégénératives : hernie discale +++ (cause la plus fréquente) ; sténose arthrosique du canal rachidien lombaire/canal lombaire étroit (atteinte plus progressive)
• Tumorales : métastases vertébro-épidurales de cancers ostéophiles (poumon, sein, prostate, rein), tumeurs osseuses primitives (chordome), hémopathies malignes (plasmocytome, myélome multiple)
• Infectieuses : spondylodiscite avec épidurite
• Vasculaires : hématome épidural (traitement anticoagulant)

Causes intradurales

neurinome, méningiome, épendymome du filum terminal, hématome sous-dural

Connaître le diagnostic différentiel d'un syndrome de la queue de cheval OIC-093-16-B


Compression médullaire lente et syndrome du cône terminal de la moelle épinière :


Sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie de Charcot) :

• Atteinte motrice périphérique ET centrale
• PAS de douleur radiculaire
• IRM normale
• ENMG +++

Polyradiculonévrite/syndrome de Guillain–Barré :

• Extension progressive et ASCENDANTE des troubles
• IRM normale
• PL +++ avec dissociation albumino-cytologique
• ENMG +++

Savoir identifier les situations d'urgence devant un syndrome de la queue de cheval OIC-093-17-A

• Urgence diagnostique et thérapeutique : tout retard de prise en charge compromet le pronostic fonctionnel
• Le degré d’urgence dépend de la cinétique d’installation des symptômes : plus l’aggravation est rapide, plus la prise encharge doit être rapide
• En règle générale :
• Évolution aiguë : tumeur vertébro-épidurale maligne, épidurite infectieuse, hématome épidural, hernie discale exclue
• Évolution + lente : tumeur intradurale bénigne (méningiome, neurinome)

Connaître les principes de la prise en charge des situations d'urgence devant un syndrome de la queue de cheval OIC-093-18-A

Chirurgie : triple objectif

• Décompression neurologique : la technique est fonction de l’étiologie, e.g. exérèse d’une hernie discale/discectomie, évacuation/drainage d’un hématome ou d’un abcès épidural
• Stabilisation si fracture vertébrale instable (ostéosynthèse)
• Prélèvements pour confirmation diagnostique (anatomie pathologique, bactériologie)

Mesures générales :

• Éviter les facteurs d’aggravation : alitement si fracture instable, +/- immobilisation par minerve/corset
• Prévention des complications de décubitus : prophylaxie antithrombotique, mobilisation et massage des points d’appui
• Dépister les troubles vésico-sphinctériens : sonde urinaire

Traitements complémentaires / étiologiques :

• e.g. Radiothérapie en cas de métastase vertébro-épidurale
• e.g. Antiobiothérapie adaptée en cas d’épidurite infectieuse

== Rééducation des déficits neurologiques et handicaps
==

Comprendre les principaux déficits et incapacités secondaires à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval OIC-093-19-A

Comprendre les déficits et incapacités :

• Ils sont secondaires à la compression mécanique +++, éventuellement complétée d’une agression ischémique à la phase aiguë, voire d’une agression hydraulique (syringomyélie) à la phase chronique

Les séquelles et handicaps dépendent

• De la durée et de l’importance de la compression
• De la rapidité d’installation des symptômes
• De la rapidité d’instauration du traitement
• De l’étiologie (e.g. meilleur pronostic si neurinome versus tumeur maligne)

Connaître les principes essentiels de prise en charge des déficits, des incapacités et handicap secondaire à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval OIC-093-20-B

Handicap locomoteur :

• Rééducation +++ : kinésithérapie, ergothérapie selon le niveau lésionnel et le projet de vie (mobilisations, verticalisation, renforcement des membres supérieurs dans la paraplégie pour aider aux transferts et à la propulsion du fauteuil roulant manuel, sollicitation des muscles déficitaires, travail fonctionnel et réadaptation)
• Traitement d’une spasticité néfaste, pour éviter des attitudes vicieuses, des déformations orthopédiques (rétractions musculo-tendineuses et caspulaires) : mobilisations, baclofène, traitement focal par injections de toxine botulique,...
• Au besoin, prescription d’une aide technique à la marche (canne, déambulateur), d’un appareillage (orthèse), d’un fauteuil roulant manuel/électrique etc.

Troubles pelvi-périnéaux durables :

• Troubles vésico-sphinctériens : traitement en fonction des symptômes et des résultats du bilan urodynamique, anticholinergiques dans l’hyperactivité vésicale et alpha-bloquants et/ou autosondages dans les dysuries.
• Troubles ano-rectaux : traitements par laxatifs, suppositoires voire irrigations trans-anales
• Troubles génito-sexuels (hommes et femmes)

Dépistage (score DN4) et traitement pharmacologique spécifique des douleurs neuropathiques

Dépistage et prévention des complications de décubitus  :

• Maladie thrombo-embolique : Anticoagulation préventive pendant 3 mois minimum, bas de contention et pressothérapie en kiné.
• Prévention des escarres : bonne installation, nursing, lutte contre l’incontinence, coussins et matelas anti-escarres, traiter la dénutrition.
• Prévention des déformations orthopédiques et enraidissements : mobilisations, postures
• Complication respiratoire : SD restrictif dans les atteintes hautes, évaluation clinique, par EFR et gazométrie.
• Complication cardio-vasculaire : lutte contre l’hypotension orthostatique, ceinture abdominale
• Surveillance des déficiences rachidiennes associées (dans le cas d’une chirurgie de décompression pouvant entraine une instabilité par exemple)