Syndrome Pyramidal

Définition

Voie pyramidale (cortico-spinale)

Principal faisceau moteur descendant, responsable de la motricité volontaire fine et des mouvements précis. Elle est constituée de neurones du cortex moteur primaire (neurone moteur supérieur) qui projettent directement ou indirectement sur les motoneurones alpha de la moelle épinière (neurone moteur inférieur).

Syndrome pyramidal

Ensemble de signes cliniques résultant d'une lésion de la voie pyramidale, quelle que soit son étiologie et sa localisation (cortex moteur, capsule interne, tronc cérébral ou moelle épinière). Il se caractérise par une combinaison de signes déficitaires (faiblesse motrice) et de signes d'hyperexcitabilité (spasticité, hyperréflexie).

Spasticité

Augmentation du tonus musculaire dépendante de la vitesse d'étirement, caractérisée par une résistance initiale (phénomène du 'coup de canif' ou 'lame de ressort') suivie d'un relâchement, résultant d'une hyperréflexie d'étirement. Elle est un signe classique de l'atteinte du neurone moteur supérieur.

Signe de Babinski

Extension lente et tonique du gros orteil, souvent accompagnée d'un écartement en éventail des autres orteils, en réponse à une stimulation plantaire externe (grattage du bord externe de la plante du pied). C'est un signe pathologique chez l'adulte, indiquant une lésion de la voie pyramidale.

Anatomie et physiologie de la voie pyramidale

La voie pyramidale contrôle les mouvements volontaires, notamment la motricité fine.

Elle débute dans le cortex moteur (aire 4), puis descend par la capsule interne et le tronc cérébral. La majorité des fibres croisent au niveau du bulbe rachidien et forment le faisceau cortico-spinal latéral. Elles se terminent dans la moelle épinière sur les motoneurones qui commandent les muscles. Elle permet la précision, la force et la rapidité des mouvements.

Manifestations cliniques du syndrome pyramidal

Le syndrome pyramidal se manifeste par un ensemble de signes traduisant l'atteinte de la voie cortico-spinale. Ces signes peuvent être regroupés en trois catégories principales :

1. Déficit moteur (paralysie ou parésie)

Il s’agit d’une faiblesse ou d’une paralysie musculaire, prédominant sur les extenseurs du membre supérieur et les fléchisseurs du membre inférieur.

La localisation de la lésion détermine le déficit : hémiplégie ou hémiparésie (un côté du corps), paraplégie (deux membres inférieurs) ou tétraplégie (quatre membres).

2. Signes d’hyperexcitabilité

Ce sont les signes caractéristiques du syndrome pyramidal, liés à la perte de l’inhibition corticale sur les réflexes spinaux.

Spasticité : augmentation du tonus musculaire, prédominant sur les fléchisseurs des membres supérieurs et les extenseurs des membres inférieurs. Elle dépend de la vitesse d’étirement et présente un phénomène de « coup de canif ». Elle peut entraîner des postures anormales (main hémiplégique, pied équin-varus).
Hyperréflexie ostéo-tendineuse : augmentation des réflexes profonds (bicipital, tricipital, rotulien, achilléen), parfois avec plusieurs secousses après un seul stimulus.
Clonus : contractions et relâchements musculaires involontaires et rythmiques, déclenchés par un étirement brusque et maintenu (ex. : clonus de la cheville).
Signe de Babinski : extension du gros orteil avec éventail des autres orteils lors de la stimulation de la plante du pied. C’est un signe caractéristique d’atteinte pyramidale chez l’adulte.
Réflexes de défense : mouvements involontaires et stéréotypés en réponse à une stimulation douloureuse (ex. : retrait du membre)

3.Abolition des réflexes cutanés abdominaux et crémastériens

Ces réflexes sont généralement aboulis du coté atteint en cas de lésion pyramidal

Diagnostic et étiologies

Basé sur l'examen neurologique. L'imagerie cérébrale (IRM ou scanner) et médullaire est essentielle pour identifier la lésion et son étiologie. Les causes sont nombreuses et peuvent se situer à tous les niveaux de la voie pyramidale :

Atteintes cérébrales : Accident Vasculaire Cérébral (AVC) ischémique ou hémorragique, tumeurs cérébrales, sclérose en plaques (SEP), traumatisme crânien, infections (abcès cérébral, encéphalite), maladies neurodégénératives (SLA à un stade tardif).
Atteintes du tronc cérébral : AVC (syndromes alternes), tumeurs du tronc, SEP.
Atteintes médullaires : Compression médullaire, myélites ( SEP), traumatisme médullaire, amyotrophie spinale.

Il est crucial de différencier le syndrome pyramidal des syndromes périphériques (atteinte du neurone moteur inférieur ou du nerf périphérique), qui se caractérisent par une hypotonie, une amyotrophie rapide, une hyporéflexie/aréflexie et l'absence de signes de Babinski.

Points clés à retenir

A retenir :

Le syndrome pyramidal résulte d'une lésion de la voie cortico-spinale (neurone moteur supérieur).
Il associe un déficit moteur (paralysie/parésie) à des signes d'hyperexcitabilité.
La spasticité est une augmentation du tonus musculaire dépendante de la vitesse, caractéristique.
L'hyperréflexie ostéo-tendineuse et le signe de Babinski sont des signes constants et fiables.
L'abolition des réflexes cutanés abdominaux et crémastériens est également présente.
Les causes sont variées (AVC, tumeurs, SEP, compressions médullaires) et nécessitent une exploration étiologique.
La localisation de la lésion détermine la topographie du déficit (hémiplégie, paraplégie, tétraplégie).