Syndrome Extra Pyramidal

Définition

Système extrapyramidal

Ensemble des structures nerveuses impliquées dans le contrôle involontaire de la motricité, de la posture, du tonus musculaire et des mouvements automatiques, en complément des voies pyramidales (contrôle volontaire).

Noyaux gris centraux (ou ganglions de la base)

Principales structures du système extrapyramidal, incluant le striatum (noyau caudé et putamen), le globus pallidus, le noyau subthalamique et la substantia nigra. Ils reçoivent des informations du cortex et les traitent avant de les renvoyer, modulant ainsi le mouvement.

Akinésie/Bradykinésie

L'akinésie est l'absence de mouvement, tandis que la bradykinésie est la lenteur et la difficulté à initier et exécuter les mouvements, caractéristiques des syndromes parkinsoniens.

Hyperkinésie

Excès de mouvements involontaires, souvent rapides et incontrôlables, tels que la chorée, la dystonie, l'athétose ou les tremblements, typiques des syndromes hyperkinétiques.

Anatomie et physiologie du système extrapyramidal

Le système extrapyramidal régule les mouvements automatiques, la posture, le tonus musculaire et la coordination.

Il est constitué des noyaux gris centraux, qui communiquent avec le cortex cérébral.

Il comprend deux voies :

Voie directe : facilite le mouvement.
Voie indirecte : freine le mouvement.

L’équilibre entre ces deux voies permet des mouvements fluides et coordonnés.

Syndromes extrapyramidaux : classification et mécanismes

Les syndromes extrapyramidaux résultent d'un dysfonctionnement des noyaux gris centraux et de leurs connexions. Ils se manifestent par des troubles du mouvement et du tonus musculaire. Ils sont classiquement divisés en deux grandes catégories : les syndromes akinéto-rigides (ou hypokinétiques) et les syndromes hyperkinétiques.

1. Syndromes akinéto-rigides (Hypokinétiques) : Ils sont caractérisés par un déficit de mouvement. Le prototype est la maladie de Parkinson. La pathologie principale est la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substantia nigra pars compacta, entraînant une déplétion en dopamine dans le striatum. Ce déficit rompt l'équilibre entre les voies directe et indirecte, favorisant l'inhibition du mouvement. Les signes cliniques incluent la bradykinésie/akinésie (lenteur et difficulté à initier les mouvements), la rigidité (hypertonie plastique, "en tuyau de plomb" ou "roue dentée"), un tremblement de repos (typiquement 4-6 Hz, disparaissant à l'action volontaire) et des troubles posturaux. D'autres causes peuvent être des syndromes parkinsoniens atypiques (atrophie multisystématisée, paralysie supranucléaire progressive) ou des parkinsonismes secondaires (médicamenteux, vasculaires).

2. Syndromes hyperkinétiques : Ils se manifestent par un excès de mouvements involontaires et anormaux. Ils sont souvent liés à une hyperactivité dopaminergique relative ou à une lésion de structures inhibitrices. Les principales formes sont :

Chorée : Mouvements rapides, irréguliers, arythmiques, imprévisibles, de grande amplitude, affectant diverses parties du corps. Exemple : Chorée de Huntington (maladie génétique dégénérative).
Dystonie : Contractions musculaires soutenues, involontaires, entraînant des postures anormales, tordues et répétitives. Elle peut être focale (torticolis spasmodique), segmentaire ou généralisée.
Athétose : Mouvements lents, sinueux, d'allure vermiculaire, surtout des extrémités. Souvent associée à la dystonie.
Hémiballisme : Mouvements violents, amples, de type "lancer", touchant la moitié du corps. Typiquement causé par une lésion du noyau subthalamique.
Tics : Mouvements ou vocalisations involontaires, répétitifs, stéréotypés, supprimables temporairement par la volonté. Exemple : Syndrome de Gilles de la Tourette.
Tremblements : Mouvements oscillatoires rythmiques involontaires. En plus du tremblement de repos parkinsonien, il existe le tremblement essentiel (d'action, postural) ou le tremblement d'intention (atteinte cérébelleuse).

Diagnostic et principes de prise en charge

Le diagnostic des syndromes extrapyramidaux repose avant tout sur l'examen clinique neurologique, qui permet d'identifier la nature et les caractéristiques des troubles du mouvement. L'anamnèse est cruciale pour rechercher des antécédents familiaux, une exposition à des toxines ou à des médicaments (neuroleptiques, antiémétiques, certains antidépresseurs peuvent induire des effets extrapyramidaux).

Les examens complémentaires (IRM cérébrale, scintigraphie DATscan pour la maladie de Parkinson, tests génétiques) sont utilisés pour confirmer le diagnostic, éliminer d'autres pathologies ou préciser l'étiologie.

La prise en charge est étiologique lorsque c'est possible (arrêt d'un médicament, traitement d'une cause sous-jacente) et symptomatique dans la plupart des cas. Pour la maladie de Parkinson, le traitement repose principalement sur les médicaments dopaminergiques (lévodopa, agonistes dopaminergiques) qui compensent le déficit en dopamine. Dans certains cas avancés, la stimulation cérébrale profonde peut être envisagée. Pour les syndromes hyperkinétiques, les traitements sont très variés et dépendent de la cause : médicaments bloquant les récepteurs dopaminergiques, anticholinergiques, toxine botulique pour les dystonies focales, ou encore des médicaments pour contrôler les mouvements involontaires (tétrabénazine pour la chorée). La rééducation (kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie) est un pilier essentiel de la prise en charge pour maintenir l'autonomie et améliorer la qualité de vie des patients.

A retenir :

Résumé des idées clés :

Le système extrapyramidal contrôle la motricité automatique, la posture et le tonus.
Les noyaux gris centraux (striatum, globus pallidus, substantia nigra, noyau subthalamique) sont ses structures clés.
Les syndromes extrapyramidaux sont divisés en hypokinétiques (akinésie, rigidité, tremblement de repos comme la maladie de Parkinson) et hyperkinétiques (chorée, dystonie, tics, hémiballisme).
Le déséquilibre dopaminergique est souvent impliqué, par déficit dans la maladie de Parkinson ou excès/dysfonctionnement dans les hyperkinésies.
Le diagnostic repose sur la clinique et des examens complémentaires (IRM, DATscan, génétique).
La prise en charge est symptomatique, combinant traitements médicamenteux (dopaminergiques, antagonistes) et rééducation.
Les effets secondaires médicamenteux peuvent induire des syndromes extrapyramidaux (parkinsonisme iatrogène, dyskinésies).