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Spondylarthropathies

Les spondylarthropathies sont un groupe de maladies appartenant aux rhumatismes inflammatoires chroniques.

La maladie la plus importante de ce groupe est la spondylarthrite ankylosante (S.P.A.) ou pelvi-spondylite rhumatismale.

Nous décrirons aussi deux autres spondylarthropathies :

Le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (arthrite réactionnelle)

Le rhumatisme psoriasique

Spondylarthrite ankylosante (SPA)

Caractéristiques générales de la SPA

La SPA associe à des degrés divers différentes atteintes

1/ Atteinte articulaire axiale

2/ Atteinte articulaire périphérique

3/ Atteinte extra-articulaire 

Epidémiologie de la SPA

La SPA touche classiquement l’homme jeune, mais récemment on a constaté qu’un pourcentage de femmes plus important était concerné

  • 60% d’hommes, 40% de femmes. Les cas masculins sont plus sévères
  • Formes sévères = 50% des cas
  • Début entre 16 et 30 ans
  • Touche 130 000 à 200 000 personnes en France
  • 2e maladie rhumatismale en fréquence après la PR (à égalité avec le GS)
  • SPA = pathologie responsable de douleurs invalidantes
  • Bassin, rachis, certaines articulations périphériques
  • Souvent associées à d’autres symptômes, dits extra-rachidiens

Terrain génétique prédisposant :

  • Sujets porteurs de l’antigène HLA-B27
  • La SPA est associée à l'antigène HLA-B27, présent chez 90% des patients atteint. Sera toujours recherché quand on suspecte la maladie.
  • Mais cet antigène n’est pas fiable à 100%
  • Il est aussi retrouvé chez 7% des sujets bien portants
  • Il est absent dans certaines SPA avérées!

Principaux éléments cliniques

1/ Atteinte des articulations sacro-iliaques : la sacro-iliite inflammatoire

  • Douleurs fessières ayant horaire inflammatoire: avec réveil nocturne
  • Sciatalgies : douleurs partant de la fesse et irradiant le long de la face postérieure de la cuisse, jusqu’au creux poplité (fausse sciatique), toujours nocturne
  • Dérouillage matinal avec raideur de la zone lombo-fessière matinale de plus de 30 min
  • Ces douleurs pelviennes sont souvent à bascule: tantôt à gauche, tantôt à droite selon les périodes
  • Boiterie fréquente
  • Examen clinique pauvre: douleur fessière localisée à la palpation ou aux manœuvres d’examen des sacro-iliaques. Pas de signe de Lasègue 


2/ Atteinte du rachis :

  • Rachialgies inflammatoires quasi-constantes au cours de la SPA.
  • Elles touchent souvent au début la jonction dorso-lombaire
  • Mais tout le rachis peut être intéressé.
  • Atteinte rachidienne souvent d’évolution ascendante à point de départ dorso-lombaire et montant vers le rachis dorsal moyen et supérieur
  • Avec raideur matinale caractéristique durant plus de trente minutes, ce qui élimine le diagnostic de lombalgie commune.
  • Apparition progressive d’une raideur en cyphose dorsale 


3/ Atteinte périphérique:

  • Oligoarthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs

Localisations préférentielles

  • Atteinte de la hanche: « coxite »: suspectée si limitation douloureuse de l’articulation.
  • Douleurs nocturnes pendant les poussées
  • Douleurs à la mise en charge si évoluée
  • Peu fréquente mais peut devenir invalidante, pouvant conduite à la PTH
  • Atteinte des orteils: classique « orteil en saucisse » avec atteinte des trois articulations d’un même orteil : métatarsophalangienne, IPP et IPD. 


4/ Atteinte des enthèses = zones d’insertion des tendons sur les os

  • Talagies : souvent dès le début de la SPA par atteinte possible des 2 enthèses du calcanéum (calcanéus)
  • Horaire inflammatoire +++ douleurs nocturnes
  • Soit enthèse inférieure, au niveau de l’insertion de l’aponévrose plantaire
  • Soit enthèse postérieure, au niveau de celle du tendon d’Achille

Signes radiologiques

La sacro-iliite inflammatoire : bassin de face et incidences sacro-ilaques

Précoce dans l’évolution, bilatérale et symétrique

Signes radiologiques :

  • Pseudo-élargissement de l’interligne articulaire
  • Flou et irrégularité de l’interligne
  • Associé à condensation osseuse, au niveau de la berge iliaque, la berge sacrée étant préservée
  • Micro-géodes 


Rachis dorso-lombaire

Syndesmophyte : fine zone d'ossification intervertébrale bordant le versant externe du disque intervertébral et finissant par relier deux corps vertébraux adjacents. Contribuent à la rigidité de la colonne vertébrale.

Diagnostic différentiel : beaucoup moins large qu’un ostéophyte arthrosique +++

Signes extra-articulaires : inconstants

  • Uvéite :

«Uvea» signifie «raisin». Inflammation de l'uvée, la tunique vasculaire moyenne de l'œil comprenant notamment l'iris.

Dans la SPA, l’uvéite est bilatérale

Vision trouble et réduction de l'acuité visuelle

Douleur et sensibilité excessive à la lumière

Larmoiement et rougeur oculaire

  • BAV 1er degré

Bloc auriculo-ventriculaire :

Trouble de la conduction électrique entre les oreillettes et les ventricules

Diagnostic sur l’électrocardiogramme (E.C.G.)

Bradycardie

=> Traduit une myocardite inflammatoire 

  • Insuffisance aortique

Souffle au cœur, par atteinte de la valve aortique du cœur (valvulopathie)

Traduit une endocardite inflammatoire. Rare.

Diagnostic à l’auscultation cardiaque et à l’échographie

  • Fibrose des apex

Atteinte inflammatoire de la partie supérieure des poumons

Diagnostic par radio et scanner thoracique

Evolution de la SPA

Gravité de la SPA très variable d’un patient à l’autre

Evolution capricieuse

Evolution par poussées successives

  • entre les poussées, le patient ne ressent aucune douleur

Puis les crises peuvent se rapprocher et la douleur devient permanente

Gène fonctionnelle croissante, la maladie devient invalidante du fait de l’aggravation progressive de la raideur

Le risque évolutif est l’ankylose des articulations touchées c’est-à-dire l’ossification articulaire (évolution tardive)

Touche surtout le rachis et le bassin. « Soudure » des pièces osseuses entrainant une perte progressive de la mobilité (« colonne bambou »)


Formes évoluées : l'ankylose vertébrale

Colonne Bambou. Rachis lombaire

Signes biologiques

Bilan sanguin

Le syndrome inflammatoire est variable

  • C réactive protéine (CRP) : normale dans plus de la moitié des cas
  • VS normale dans plus de la moitié des cas,
  • Le facteur rhumatoïde est NEGATIF: on parle d’arthrite séro-négative
  • Souvent (90% des cas) l’antigène HLA B27 positif, mais pas toujours

ATTENTION: cet antigène est fréquent chez les sujets non malades, de plus il n’est pas retrouvé dans toutes les SPA !

Il n'y a pas de signe biologique pathognomonique de la SPA

Traitements médicamenteux

Traitements symptomatiques

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : +++

Tellement efficaces qu’ils sont considérés par certains comme le véritable traitement de fond de la maladie.

Suffisants dans la majorité des cas

En général efficaces en moins de 48 heures.

A la demande, lors des poussées douloureuses dans les formes bénignes ou prescrits au long cours dans les formes chroniques, avec protection gastrique

Prises en fonction des horaires inflammatoires : la prise le soir au diner est conseillée (douleurs nocturnes)

NB: la corticothérapie: la voie générale n’a pas sa place dans la SPA

Moins efficace que les AINS

Mais infiltration de corticoïdes possible si besoin de traitement local

Intéressant pour enthésite inférieure , pas pour l’enthésite postérieure


Traitement de fond

Plusieurs médicaments sont tentés pour stopper ou ralentir l’évolution de la SPA

Dans les forme périphériques de SPA

Utilisés principalement lorsque la maladie affecte les grosses articulations

  • Salazopyrine
  • Métothrexate

Dans les formes sévères et réfractaires aux AINS de SPA (essai d’au moins 2 AINS à doses pleines pendant plus de 2 mois)

  • Biothérapies: anti-TNF alpha : Adalimumab (Humira*), Étanercept (Enbrel*)

Effet spectaculaire, mais surveillance biologique stricte nécessaire

Injection sous-cutanée. Très couteux. Prescription hospitalière.

Traitement non médicamenteux : kiné

La kinésithérapie joue un rôle essentiel dans la prise en charge de la SPA.

Objectifs:

1- Préserver la mobilité : surtout pour le rachis et des articulations périphériques affectées, afin de prévenir ou retarder l’ankylose progressive caractéristique de la SA .

2- Renforcer la musculature : muscles soutenant la colonne vertébrale et les autres articulations pour maintenir une posture correcte, réduire la douleur et les déformations .

3- Améliorer la fonction respiratoire : pour maintenir la capacité pulmonaire, souvent affectée par la maladie .

4- Réduire la douleur et l'inflammation : Lors des phases aiguës, le kinésithérapeute utilise des techniques de massages antalgiques et la physiothérapie .

5- Prévenir l'ankylose : exercices réguliers et adaptés (rééducation et auto-rééducation)

6- Maintenir l'autonomie dans les activités de la vie quotidienne.

7- Éduquer le patient : exercices d’auto-rééducation, souvent tout au long de la vie 

Arthrites réactionnelles

Définition

Maladies rhumatismales comportant des arthrites stériles, non microbiennes mais survenant dans le mois qui suit une infection déclenchante siégeant à distance de l’articulation.

L’infection causale est d’origine bactérienne

Cette infection touche

  • Soit la muqueuse intestinale (entérite)
  • Soit la muqueuse urétrale (urétrite)

Le germe impliqué est responsable ensuite d’une réaction inflammatoire de la synoviale articulaire, mais le germe lui-même n’est pas présent dans l’articulation.

Les Arthrites Réactionnelles (AR) font partie des spondylarthropathies

  • Même présentation clinique
  • Même terrain génétique prédisposant : antigène HLA B27 

Agents infectieux responsables

Porte d'entrée intestinale

  • Salmonelle
  • Yersinia

Intoxication alimentaire

Après ingestion de viande de porc mal cuite

Troubles digestifs: douleurs abdominales, diarrhée, fièvre

Porte d'entrée urétrale : urétrite

Inflammation de l'urètre, le canal qui conduit l'urine de la vessie vers l'extérieur

Douleurs ou brûlures lors de la miction, besoin fréquent d'uriner, parfois un écoulement urétral

  • Chlamydia (IST) presque toujours
  • Jamais le gonocoque

Terrain

Pas de prédominance pour un sexe

Peut toucher tous les âges, mais prédomine chez sujet jeune 

Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter

C’est la forme la plus complète d’arthrite réactionnelle

Associe plusieurs atteintes, à des degrés divers selon les patients :

  • Atteinte de l’œil : conjonctivite ou uvéite
  • Atteinte cutanée : kératodermie
  • Atteinte muqueuse : ulcérations bouche et organes génitaux
  • Atteinte articulaire : synovites inflammatoires périphériques enthésiopathies

C’est l’association de ces éléments qui permet de suspecter le diagnostic de FLR

Œil dans le FLR

Conjonctivite :

Larmoiement

Sensation de corps étranger dans l’œil 

Uvéite :

Plus grave : atteinte de l’iris

Œil rouge en périphérie de la cornée

Douleur, vision trouble

Perte d’acuité visuelle

Peau et muqueuses dans le FLR

Kératodermie

  • Paume des mains
  • Plante du pied

Aspect de « clous du tapissier » Ilots d’hyperkératose, bien séparés les uns des autres, présents sur la zone d’appui des talons ou de l’avant-pied

Une atteinte muqueuse : bouche et organes génitaux

Ulcérations du palais, des gencives et de la langue.

Indolore

Balanite, vaginite

Atteinte articulaire dans le FLR

Atteinte inflammatoire rhumatismale

  • Arthrites périphériques : oligo ou polyarthrite des membres inférieurs 
  • Touchant les grosses articulations (notamment les genoux)
  • De façon asymétrique
  • Ces arthrites sont aseptiques : on ne retrouve pas de germe dans le liquide synovial ponctionné.

Evolution par poussées : les articulations déjà atteintes subissent une recrudescence des symptômes pendant que d'autres articulations sont touchées.

  • Enthésopathies possibles : talons
  • Fasciite plantaire
  • Tendinite d’Achille
  • Atteinte axiale pelvi-rachidienne : seulement dans les formes graves (30 à 50% des cas)

FLR : manifestations viscérales

Rares :

Troubles de la conduction cardiaque : BAV

Diagnostic sur l'ECG

Insuffisance aortique : souffle diagnostiqué à l’auscultation

Confirmé par échographie cardiaque 

FLR : diagnostic positif

Il n’y a pas de signe pathognomonique de la maladie

3 conditions sont nécessaires pour le diagnostic

  • Tableau clinique évocateur: « syndrome oculo-urétro-synovial »
  • Il faudra rechercher l’infection muqueuse déclenchante,
  • Interrogatoire: notion d’IST, ou de diarrhée fébrile
  • Recherche d’un germe compatible au niveau de l’appareil génital ou digestif
  • Yersinia, salmonelle, chlamydia

Examens complémentaires :

  • Écouvillonnage urétral, prélèvement vaginal
  • Coprocultures

FLR : diagnostic biologique

Syndrome inflammatoire biologique :

  • Inconstant
  • De toute façon, non spécifique

Absence de signes dysimmunitaires : 

Arthrite sero-négative

  • FR négatif
  • ACAN négatifs
  • Anti CCP négatifs

Recherche de l’antigène HLA B27 :

  • Présent dans 60 à 80% des cas

FLR : évolution

Evolution immédiate :

Le plus souvent: rémission spontanée, mais lente sur 4 à 5 mois

Evolution secondaire :

Plus rarement: chez 20 à 50% des patients

  • Arthrites chroniques
  • Rechutes d’urétrite
  • Evolution vers une Spondylarthrite Ankylosante typique dans 10 à 20% des cas  

FLR : traitement

Objectifs :

  • Eradiquer l'infection causale, souvent persistante, à bas bruit

Antibiothérapie adaptée

Selon le résultat des prélèvements (culture + antibiogramme)

  • Traiter l'inflammation articulaire
  • Toujours la même stratégie pour lutter contre la douleur et l'inflammation
  • AINS suffisants dans la plupart des cas
  • Immunosuppresseurs si formes plus sévères avec évolution ver la chronicité

Rhumatisme psoriasique

Généralités

Rhumatisme inflammatoire chronique appartenant au groupe des spondylarthropathies, mais qui emprunte aussi des signes à la PR

Touchant principalement les articulations périphériques

Parfois le rachis

Touche souvent les insertion des tendons : enthésopathies

L’atteinte articulaire est asymétrique. Evolue par poussées, alternant avec des périodes de rémission

La maladie articulaire est précédée le plus souvent par un psoriasis cutané, mais pas toujours

Il existe des rhumatismes psoriasiques sans psoriasis cutané (20%).

Lorsqu’il est présent, le psoriasis cutané survient avant l’atteinte articulaire 

Terrain

Maladie assez rare: 0,1 à 1% de la population générale

Survient entre 30 et 50 ans

Pas de prédominance d’un sexe

Le Rh Pso touche 40% des patients atteints de psoriasis cutané, 5 à 10 ans après l’apparition des signes cutanés

Facteurs héréditaires mal connus.

  • On évoque des prédispositions génétiques
  • Groupe HLA B27 présent seulement chez 25% des sujets atteints de Rh Pso

Facteurs environnementaux: mal connus

  • Antécédents d’infections bactériennes ou virales ? 

Signes cliniques très variés

Oligo ou mono-arthrite périphérique asymétrique :

  • La dactylite psoriasique : doigt ou orteil « en saucisse » est typique

Touche 40% des patients

Arthrite IPD + IPP + ténosynovite du tendon fléchisseur

L’atteinte de l’inter-phalangienne distale est évocatrice +++

Souvent un seul doigt ou orteil est touché

  • Psoriasis unguéal associé à une arthropathie de l’inter-phalangienne distale
  • Enthésopathies : symphyse pubienne, calcanéum, extrémité des doigts et des orteils 

Description

Dermatose inflammatoire, non contagieuse, érythémato-squameuse qui se manifeste par des plaques rouges (érythème)

Recouvertes de squames (lamelles de peau se détachant de l'épiderme)

Non prurigineuse

Il s'agit le plus souvent d'une maladie bénigne

Signes radiologiques

Arthropathies inter-phalangeinnes distales avec érosions osseuses des 2e et 3e phalanges

Enthésopathies exubérantes du calcanéum

Radio du pied : atteinte des MTP du GO, des IPP et des IPD

Erosions osseuses à la périphérie des articulations

Ankylose des inter-phalangiennes

Résorption des extrémités des phalanges distales 

Atteinte axiale du RP

Emprunte les caractéristiques d’une SPA atypique et d’une PR:

  • Sacro-iliite inflammatoire unilatérale
  • Syndesmophytes de la charnière dorso-lombaire, d’aspect exubérant
  • Parfois atteinte du rachis cervical supérieur, en C1-C2, comme dans certaines PR avec risque de compression médullaire

Syndesmophytes exubérants

Examens biologiques

VS et CRP souvent élévées

Latex et Waaler-Rose: (FR) positif dans 10% des cas

Anticorps anti-nucléaires : parfois positifs, à taux faible

Le Rhumatisme pso n’est donc pas toujours une arthrite séro-négative

Le RhPso emprunte donc parfois certains caractères à la PR

Evolution

Beaucoup moins sévère que la PR

Poussées de quelques mois

Rémissions prolongées

Pas d’engagement du pronostic vital

Parfois pronostic fonctionnel (surtout si atteinte des mains)

Traitement

AINS au long cours : suffisent les plus souvent à stabiliser

Antalgiques grade 1 ou 2 lors des poussées douloureuses

Si polyarthrite sévère : Métothrexate, en 1 prise hebdomadaire


Rééducation fonctionnelle :

Kinésithérapie adaptée et personnalisée

  • Physiothérapie antalgique lors des poussées
  • Gain d’amplitude en dehors des poussées •
  • Rééducation de la main, rééducation vertébrale
  • Orthèses parfois nécessaire (plantaires) = Semelles orthopédiques, si enthésopathies du calcanéus