Les neuropathies périphériques sont des maladies qui touchent les nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Elles peuvent causer divers problèmes, comme une faiblesse musculaire, des engourdissements ou des douleurs. Cette fiche se concentre sur les polyneuropathies, qui affectent plusieurs nerfs, et les polyradiculonévrites, qui touchent les racines des nerfs.
Polyneuropathie axonale
Maladie des nerfs où les fibres nerveuses (axones) sont endommagées. Elle se manifeste souvent de manière bilatérale (des deux côtés du corps), symétrique et commence par les parties les plus éloignées des membres (pieds, puis mains).
Polyradiculonévrite
Maladie qui atteint les racines des nerfs et les nerfs eux-mêmes. Elle provoque des troubles sensitifs et moteurs sur plusieurs parties du corps, sans forcément commencer par les pieds.
Syndrome de Guillain Barré
Forme aiguë et grave de polyradiculonévrite. C'est une maladie auto-immune où le corps attaque la gaine protectrice des nerfs (myéline) après une infection, entraînant une faiblesse musculaire rapide.
Électromyographie (EMG)
Examen qui mesure l'activité électrique des muscles et des nerfs. Il permet de savoir si un nerf est endommagé, quel type de dommage et où il se situe.
Allodynie
Sensation de douleur provoquée par un stimulus qui n'est normalement pas douloureux, comme le simple contact des vêtements sur la peau.
La Polyneuropathie Axonale
La polyneuropathie axonale est une maladie où les fibres nerveuses, appelées axones, sont abîmées. Elle se caractérise par une atteinte bilatérale (des deux côtés du corps), symétrique (les mêmes zones sont touchées de chaque côté) et
longueur dépendante. Cela signifie que les nerfs les plus longs sont les premiers affectés, donc les symptômes commencent souvent aux pieds avant de remonter vers les jambes, puis d'atteindre les mains.
Les patients ressentent souvent des picotements, des engourdissements ou une perte de sensibilité. La force musculaire peut aussi diminuer. À l'examen, les réflexes des chevilles (réflexes achilléens) sont souvent abolis, et ceux des genoux (réflexes rotuliens) peuvent être diminués. L'EMG montre une diminution de l'amplitude des signaux nerveux, mais les vitesses de conduction restent normales.
Les causes fréquentes de polyneuropathie axonale sont :
- Le diabète, qui est la cause la plus courante.
- Certaines chimiothérapies, qui peuvent endommager les nerfs.
- Les carences en vitamines, notamment du groupe B.
- L'exposition à des toxiques, comme l'alcool.
Le Diabète et les Neuropathies
Le diabète est la première cause de polyneuropathie. Il peut provoquer une polyneuropathie axonale longueur dépendante à cause de problèmes métaboliques (liés au sucre) qui altèrent le transport des nutriments dans les nerfs.
Mais le diabète est
complexe : il peut aussi affecter les petits vaisseaux sanguins des nerfs (microcirculation), entraînant des atteintes de nerfs isolés (mononeuropathies multiples). Dans certains cas, il peut même provoquer une inflammation qui touche la gaine de myéline (démyélinisation). Il est donc très important de toujours rechercher un diabète chez un patient présentant une neuropathie.
Les Polyradiculonévrites (PRN)
Les polyradiculonévrites sont des atteintes qui touchent plusieurs racines nerveuses et nerfs. Elles sont souvent sensitivo-motrices (affectent la sensibilité et la motricité) et ne sont pas longueur dépendantes, ce qui signifie qu'elles peuvent commencer n'importe où dans le corps, y compris les membres supérieurs. L'EMG révèle un mécanisme démyélinisant, c'est-à-dire une atteinte de la gaine de myéline qui entoure les nerfs.
PRN Aiguës : Le Syndrome de Guillain Barré
C'est la forme la plus connue et la plus grave des PRN aiguës. C'est une maladie auto-immune qui apparaît souvent après une infection (virale ou bactérienne, comme celle due à Campylobacter jejuni). Le système immunitaire, en voulant combattre l'infection, se trompe et attaque la gaine de myéline des nerfs périphériques.
Les symptômes progressent très rapidement, en quelques jours. Le patient peut ressentir des picotements dans les mains, puis développer une paralysie faciale et une faiblesse musculaire qui peut devenir très sévère (tétraparésie), nécessitant parfois une réanimation si les muscles respiratoires sont touchés. Le diagnostic repose sur l'EMG (qui montre une démyélinisation) et une ponction lombaire (qui révèle une augmentation des protéines sans cellules).
Le traitement consiste en des perfusions d'immunoglobulines (anticorps qui neutralisent les anticorps pathogènes) ou des échanges plasmatiques (pour filtrer le sang et enlever les anticorps nocifs). La plupart des patients récupèrent, mais l'évolution peut être imprévisible et grave.
PRN Chroniques : La PIDC
La Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique (PIDC) est similaire au Guillain Barré mais évolue sur plusieurs années. Les symptômes sont des troubles sensitifs et une ataxie (difficulté à coordonner les mouvements) qui ne sont pas longueur dépendants.
Le traitement est le même que pour le Guillain Barré (immunoglobulines), mais il doit être répété toutes les 4 à 6 semaines pendant de nombreuses années. Des médicaments qui diminuent l'activité du système immunitaire (immunosuppresseurs) peuvent aussi être utilisés. Avec le temps, des pertes axonales et des déficits moteurs permanents peuvent apparaître.
Neuropathies IgM anti MAG
Ces neuropathies sont liées à une gammapathie monoclonale, c'est-à-dire une production anormale d'un type d'anticorps (IgM) par certaines cellules. Ces anticorps attaquent une protéine spécifique de la myéline, appelée MAG (Myelin Associated Glycoprotein).
Le tableau clinique ressemble à une PIDC, avec une démyélinisation visible à l'EMG. Le diagnostic est confirmé par la présence d'un pic IgM à l'électrophorèse des protéines et la détection des anticorps anti-MAG. Le traitement peut inclure des immunoglobulines, des échanges plasmatiques ou des chimiothérapies pour cibler les cellules qui produisent ces anticorps.
Neuropathies Motrices Multimodales à Bloc de Conduction
Il s'agit d'une atteinte qui touche uniquement les nerfs moteurs. Elle se caractérise par des épisodes de démyélinisation sur les nerfs moteurs, ce qui bloque la conduction de l'influx nerveux. Cette maladie est chronique et évolue par poussées.
Le traitement repose sur les immunoglobulines, qui sont très efficaces. Cependant, les patients en deviennent souvent dépendants, car l'arrêt du traitement entraîne une rechute. À long terme, des lésions axonales irréversibles peuvent survenir.
A retenir :
En résumé :
- La polyneuropathie axonale est bilatérale, symétrique et longueur dépendante, souvent causée par le diabète, les chimiothérapies, les carences ou les toxiques.
- Le diabète est une cause majeure de neuropathies et peut se manifester sous différentes formes.
- Les polyradiculonévrites aiguës, comme le Guillain Barré, sont des urgences médicales auto-immunes qui entraînent une démyélinisation rapide et nécessitent un traitement rapide par immunoglobulines ou échanges plasmatiques.
- Les polyradiculonévrites chroniques (PIDC) sont des maladies démyélinisantes à évolution lente, nécessitant des traitements répétés.
- Les neuropathies IgM anti MAG sont des PRN chroniques spécifiques, liées à des anticorps qui attaquent la myéline.
- Les neuropathies motrices multimodales à bloc de conduction sont des atteintes motrices pures, chroniques, traitées par immunoglobulines.