Appartient aux maladies auto-immunes = maladies du système immunitaire avec production d’auto-anticorps = anticorps dirigés contre les propres tissus du patient

Le lupus érythémateux disséminé est

• Une connectivite : atteinte inflammatoire du tissu conjonctif
• Protéiforme: pouvant prendre aspects multiples
• De cause inconnue
• Multifactorielle : pas de cause unique
• Caractérisée par la production
• D'anticorps antinucléaires,
• En particulier d'anticorps anti-ADN natif

Maladie essentiellement féminine. Survenant pendant la période de reproduction

Pic d’incidence: entre 15 ans et 45 ans. 25 000 cas en France.

Facteurs de risque multiples: c’est une maladie multifactorielle

• Hormonaux : Débute souvent au moment d’une grossesse ou d’un accouchement. Evolue par poussées, également favorisées par une grossesse ou un accouchement
• Environnementaux : (exposition au soleil, rôle défavorable des rayons UV)
• Psychiques : stress psychologique
• Infectieux : implication possible du virus d’Epstein Barr (virus de la mononucléose infectieuse, = « maladie du baiser »)
• Médicamenteux : il existe des lupus « induits »: antibiotiques anti-tuberculeux
• Génétiques : appartenance aux groupes HLA DR2 ou HLA DR3

• Le LED est donc d’origine multifactorielle
• Ces facteurs peuvent être différemment associés d’un individu à l’autre
• Ces facteurs ont pour conséquence la survenue d’un désordre dysimmunitaire, faisant intervenir la synthèse auto-anticorps anti-ADN +++

Dirigés contre les propres cellules du sujet, dans différents organes. ‐

Ces anticorps anormaux feront l’objet d’une recherche sérologique pour le diagnostic de lupus

MALADIE PROTEIFORME = différente d’un sujet à l’autre

1) Manifestations générales

2) Manifestations dermatologiques

3) Manifestations vasculaires

4) Manifestations rhumatologiques : souvent inaugurales et quasi-constantes

5) Manifestations rénales

6) Manifestations neurologiques

7) Manifestations cardiaques

Evolution

Alternance de périodes de poussées et de rémissions

Pendant les poussées, on trouve les auto-anticorps responsables dans le sérum

Pendant les rémissions, les symptômes s’atténuent, voire disparaissent

Et les auto-anticorps sont souvent absents

Les rémissions durent des semaines, des mois, voire des années.

1) Manifestations générales : aucune spécificité

• Asthénie
• Anorexie
• Amaigrissement
• Fièvre

2) Manifestations dermatologiques (80% des cas, mais inaugurales dans 1 cas sur 2)

Lésions spécifiques: prédominent sur les régions exposées en raison de leur photosensibilité

• L'érythème en vespertilio (60%) ou en « loup de carnaval »
• Erythème de la face antérieur du thorax
• Peuvent s’accompagner d’un œdème sous-cutané plus ou moins marqué, notamment sur les paupières, gênant l'ouverture des yeux. L’éruption disparaît à la fin de la poussée de la maladie. Il existe une forme pouvant toucher l’enfant
• 20% des lupus restent purement cutanés. Doivent être surveillés pour rechercher l’apparition d’une atteinte systémique retardée 
• Autre phénomène dermatologique possible : ALOPECIE DIFFUSE Perte de cheveux, qui disparait à la mise en route du traitement

3) Manifestations vasculaires

En rapport avec une atteinte vasculaire inflammatoire (= vascularite lupique)

Le syndrome de Raynaud

• Trouble temporaire de la circulation du sang, essentiellement au niveau des doigts, parfois des orteils.
• Durant les crises, ceux-ci deviennent d’abord blancs et insensibles (Phase 1),
• Puis ils deviennent bleus et gonflés (Phase 2),
• Avant de reprendre leur aspect normal.

• Les petites artères (artérioles) des doigts (parfois des orteils), se rétrécissent (vasoconstriction artériolaire) anormalement, puis se dilatent
• Chez certaines personnes, apparait uniquement en réponse au froid (Raynaud primitif) Dans le lupus, survient spontanément par atteinte inflammatoire des artérioles (syndrome de Raynaud secondaire)

La constriction des petites artères des doigts et des orteils débute rapidement et peut durer de quelques minutes ou à plusieurs heures.

Parfois, ne touche qu’un seul doigt ou un seul orteil, en entier ou partiellement.

Le patient ressent davantage une gène qu’une véritable douleur dans les doigts et les orteils, avec

• Engourdissement,
• Fourmillements

Le chauffage des mains permet de rétablir couleur et sensation normales (vasodilatation).

Autres manifestations vasculaires

• De fréquence variable
• Plus graves chez certains sujets
• Hypertension artérielle
• Thrombose veineuse profonde: phlébite

4) Manifestations rhumatologiques :

• Souvent inaugurales
• Et quasi-constantes
• Arthropathies périphériques
• Il s’agit d’arthrites non destructrices +++
• parfois confondues avec une PR +++ par leur aspect, mais n’ayant pas le même retentissement fonctionnel +++

Grande variabilité des manifestations rhumatologiques, ce qui rend le diagnostic difficile

Atteinte inflammatoire de petites et de grosses articulations périphériques

• Arthralgies d’horaire inflammatoire (nocturnes)
• Arthropathies, non érosives : douleurs et gonflement articulaire parfois associé à un épanchement
• Bilatérales et symétriques
• Bénignes et de bon pronostic
• Atteinte particulière de la main : la main de Jaccoud (5% des lupus)
• Atteinte bilatérale et symétrique des mains débutant par une simple gène

Arthropathie chronique, déformante, mais non érosive donnant un aspect clinique proche de la polyarthrite rhumatoïde, car :

Aspect de coup de vent cubital bilatéral

mais…

Caractère réductible des déformations, au moins au début de l’évolution

Absence d'érosions radiographiques: ces arthropathies se différencient de celles de la PR car elles ne sont pas destructrices

La main de Jaccoud est la conséquence d’une atteinte tendino-ligamentaire

• Hyperlaxité ligamentaire et tendineuse des doigts aboutissant à subluxations voire luxations vers l’ulna des tendons extenseurs, au niveau des métacarpo-phalangiennes, donnant cet aspect de « coup de vent cubital » réductible, sans érosion osseuse.
• Hyper-extensibilité des inter-phalangiennes lors de l’extension des doigts donnant aspect de doigts en col de cygne, réductible
• Pouce en Z réductible

AUTRES ATTEINTES RHUMATOLOGIQUES LUPIQUES :

• Téno-synovites : touchent les gaines synoviales des fléchisseurs de doigts. Peuvent atteindre plusieurs tendons
• Atteintes rachidiennes :
• Simples douleurs rachidiennes nocturnes
• Rarement atteinte du rachis cervical haut pouvant évoluer vers subluxation atloïdo-axoïdienne: rare, mais grave (risque de compression médullaire)

Globalement, le lupus ne détruit pas les articulations, contrairement à la polyarthrite rhumatoïde

Atteintes musculaires : myosite inflammatoire, très fréquente

Touche 75% des sujets à des degrés divers

• Myalgies spontanées fluctuantes de la racine des membres
• Evoluant vers faiblesse musculaire
• Le caractère spécifique lupique devra être confirmé par une biopsie musculaire envoyée au laboratoire

Atteintes osseuses spécifiques

Déminéralisations lupiques concernant de nombreux patients

• Mais elles peuvent être aussi favorisées par le traitement, si corticothérapie
• Ostéonécroses : tête fémorale, condyle fémoral interne
• Ostéoporose

Elles font toute la gravité du lupus quand elles sont présentes

5) Manifestations rénales :

• Glomérulonéphrite lupique : les glomérules sont les organes qui filtrent l’urine au niveau du rein
• Facteur majeur du pronostic
• Touche environ 50% de patients atteints de LED Signes cliniques :
• Oedèmes, surtout des MI
• Hématurie (présence de sang dans les urines)
• Protéinurie (présence d’albumine dans les urines)
• Augmentation de l’urée et de la cratinine sanguines, aux stades les plus avancés, synonyme d’insuffisance rénale
• Diagnostic d’atteinte spécifique par biopsie rénale 

6) Manifestations neurologiques (30 à 60%) souvent graves : c’est le NEUROLUPUS

De diagnostic difficile car ne sont pas spécifiques du LED

• Céphalées
• Crises d’épilepsie
• Déficit moteur central: troubles cognitifs, parfois AVC
• Troubles psychiatriques fréquents et variés :
• Troubles de l’humeur,
• Syndrome dépressif,
• Syndrome confusionnel,
• Jusqu’aux hallucinations

7) Manifestations cardiaques, peuvent toucher les 3 tissus

• Péricardite : atteinte inflammatoire du péricarde = enveloppe du cœur
• Myocardite : atteinte du muscle cardiaque
• Endocardite : atteinte des valves

Cliniquement :

• Dyspnée d’effort
• Souffle cardiaque à l’auscultation

8) Manifestations respiratoires

• Pleurésie : inflammation de la plèvre formée de deux membranes entourant les poumons, avec ou sans production de liquide ‐ Toux sèche
• Infiltrats pulmonaires bilatéraux

Diagnostic positif : bilan biologique

Tests sanguins

a) Syndrome inflammatoire biologique :

• VS accélérée, CRP augmentée, hyperfibrinémie Retrouvé pendant les poussées de la maladie

b) Les manifestations hématologiques : NFS

• Anémie : diminution de l’hémoglobine
• Leucopénie : diminution des globules blancs
• Thrombopénie : diminution des plaquettes sanguines
• Association des 3 : pancytopénie

Marqueurs biologiques spécifiques du lupus :

c) Dosage sanguin d’auto-anticorps normalement absents et caractéristiques du lupus érythémateux disséminé

= facteurs antinucléaires : synonyme: anticorps antinucléaires

= anticorps dirigés contre les noyaux des cellules

Retrouvés chez 95 à 98% des patients

• La recherche d’anticorps anti-ADN natif est plus spécifique: c'est l'actuelle clé du diagnostic+++
• NB : ces anticorps anti-ADN natifs sont absents lors d'une phase de rémission du lupus, donc à rechercher pendant poussée inflammatoire
• On recherchera aussi : anticorps antiphospholipides , parfois présents: déterminent des thromboses veineuses (phlébites), artérielles et peuvent compromettre le bon déroulement d’une grossesse

• Formes gravissimes avec atteintes viscérales multiples et décès rapide: heureusement rares.
• Formes intermédiaires: les plus fréquentes, caractérisées par poussées évolutives plus ou moins régressives. La présence d’une atteinte rénale conditionne le pronostic. Les poussées peuvent être très espacées dans le temps.
• Formes bénignes cutanéo-articulaires
• Actuellement, le pronostic global de survie à 10 ans est de 85%. 

Il est individualisé selon la gravité de la maladie et organes impliqués.

Mesures hygiéno-diététiques :

• Eviter l'exposition au soleil
• Utilisation systématique de crème solaire
• Les contraceptifs oestroprogestatifs : favorisent les poussées

Traitement des formes bénignes et intermédiaires :

• Anti-inflammatoires, variable selon la gravité de la maladie (aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticothérapie à faible dose)
• Antimalariques de synthèse (=antipaludéens) Hydroxychloroquine (Plaquénil*) 5 mg/kg/j (autorisé pendant la grossesse) +++ 

Traitement des formes viscérales

• Corticothérapie : A dose variable selon la gravité de la localisation: 0,5mg/kg/j à 1, voire 1,5mg/kg/j dans les localisations rénales, cérébrales et hématologiques menaçantes. Durée de 6 semaines à 3 mois.
• Immunosuppresseurs (Métothrexate) doivent être utilisés avec discernement réservés aux formes graves avec atteinte rénale
• Biothérapies : Uniquement réservées aux formes réfractaires résistantes aux immunosuppresseurs    

Dépend du bilan de chaque patient et doit être personnalisée, selon la phase évolutive

Efficacité de la kinésithérapie et de l’activité physique dans le lupus et dans les RIC en général+++ PENDANT LES PERIODES DE REMISSION De plus en plus d’études montrent que les deux sont bénéfiques: préservation du capital musculaire et de l’adaptation à l’effort

Rééducation de la main « de Jaccoud »

Essentiellement par utilisation d’orthèses de repos +++

Objectif: lutte contre le « coup de vent cubital »

Rééducation des membres inférieurs et de la marche: mise en décharge En cas de chirurgie:

• Si traitement chirurgical d’une ostéonécrose de la tête fémorale: Rééducation éventuelle de la marche après prothèse totale de hanche, mais celle-ci n’est plus toujours nécessaire
• Si traitement chirurgical d’une nécrose du condyle fémoral

Parfois prothèse uni-compartimentale du genou

Rééducation post-opératoire après arthroplastie du genou

Maladie rare: 1 cas pour 100 000 habitants,

Donc100 fois moins fréquente que la polyarthrite rhumatoïde

Dans 75% des cas, touche la femme jeune, entre 30 et 50 ans

Cause inconnue, maladie auto-immune rare mais pouvant être grave en cas d’atteinte viscérale.

Fait partie des connectivites

Associe des lésions vasculaires et de fibrose

Sa sévérité, variable, est conditionnée:

• par l'étendue de la fibrose cutanée (mains et visage +++)
• et par l'atteinte des organes internes (sclérodermie systémique) qui est la conséquence de la fibrose et de l’atteinte vasculaire sur des organes vitaux

Le pronostic est également esthétique (femme+++).

Car atteinte précoce et fréquente du visage

• Modification de la qualité de la peau: peau épaisse
• Apparition de rides autour de la bouche
• Ou de petites taches rouges vasculaires parfois diffuses (télangiectasies)

Donc:

• Pronostic fonctionnel, lié aux atteintes ostéoarticulaires
• Pronostic esthétique, lié à l’atteinte du visage
• Pronostic sur l état général en cas d’atteinte systémique  

2 grandes formes cliniques :

• Sclérodermie localisée, grave sur le plan fonctionnel mais pas de pronostic vital engagé
• Sclérodermie systémique, avec atteintes viscérales qui en font toute la gravité (poumon, reins, cœur)

Présence d’auto-anticorps qui se dirigent vers les propres tissus du sujet et que l’on recherchera dans le sérum 

Atteinte vasculaire ( touche les artérioles)

• Syndrome de Raynaud
• Atteinte rénale
• Atteinte cardiaque

Atteinte fibrosante (accumulation de collagène)

• Atteinte cutanée
• Atteinte articulaire
• Atteinte pulmonaire

C’est la SCLERODACTYLIE : fibrose de la peau des mains

L’atteinte des mains entraine une perte de fonction progressive qu’il faudra prendre en charge le plus précocement possible

D’où l’importance d’associer le plus tôt possible traitement médicamenteux et rééducation +++

La rééducation sera essentielle pour limiter les déformations et entretenir les mobilités articulaires des doigts

Production et dépôt excessifs de collagène dans la peau et dans les tendons

• Fibrose du derme, qui devient épais, dur et perd sa souplesse aboutissant à rétraction de la peau
• Rétractions tendineuses

Conséquences :

• Déformations progressives des doigts qui s’enraidissent en flexion

D’où le rôle primordial de la rééducation

• Mobilisations
• Orthèses +++

Phénomène vasculaire qui va s’ajouter au phénomène de fibrose 

Les petites artères (artérioles) des doigts se rétrécissent (vasoconstriction artériolaire) du fait d’une inflammation d’origine immunitaire (micro-angiopathie)

Syndrome de Raynaud présent dans 80 à 90% des sclérodermies +++ 

Souvent manifestation initiale de la sclérodermie

On parle de syndrome de Raynaud inaugural

On peut le mettre en évidence par capillaroscopie dans formes frustes : consiste à examiner au microscope les capillaires (petits vaisseaux) au niveau de l’extrémité des doigts, à la périphérie de l'ongle

Complication survenant en cas de syndrome de Raynaud important

Lésions de nécrose cutanée de l’extrémité des doigts résultant de la mauvaise vascularisation artériolaire, phénomène maximal aux extrémités des doigts

Traitement : orthèses digitales dites « orthèses-pansement »

Petites taches vasculaires rouges apparaissant à la surface de la peau.

Siègent principalement au niveau des mains mais aussi sur le visage: sur les lèvres et autour de la bouche.

Peuvent se retrouver sur toutes les zones de peau.

Signent la sévérité de l’atteinte vasculaire

Traitement: au laser pour télangiectasies du visage

Aspect luisant, tendu, de la peau

Derme épaissi et induré à la palpation

Accumulation de fibrose autour des lèvres

Aspect ridé

Peut s’associer aux télangiectasies

Aspect tendu et lisse du visage

Pronostic esthétique +++

Chirurgie esthétique pas toujours possible

Maquillage 

Très polymorphe, très variable d’un patient à l’autre

Très fréquente : 90% des cas Il s’agit d’atteintes :

• Articulaires : allant de simples arthralgies jusqu’à véritables arthrites
• Poignets, mains, genoux et chevilles
• Osseuses : lyse osseuse de la houppe des phalanges distales
• Tendineuses : rétractions tendineuses touchant la main
• Ligamentaires
• Syndrome du canal carpien par épaissisement du ligament annulaire antérieur du carpe (= rétinaculum des fléchisseurs)
• Musculaires : myosites inflammatoires: faiblesse musculaire de la racine des membres

Acroostéolyse : nécrose osseuse d’origine vasculaire

Complication présente si syndrome de Raynaud sévère

La sclérodermie est dite « systémique » quand elles sont présentes. Peuvent conditionner le pronostic vital

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Les artères pulmonaires transportent le sang désoxygéné du cœur droit aux deux poumons. Le tronc pulmonaire naît du ventricule droit et se divise en deux artères pulmonaires gauche et droite, chacune se ramifiant dans le poumon correspondant.

• L’HTAP est rare mais grave
• Peut évoluer vers l’insuffisance cardiaque

Atteinte pulmonaire

• Fibrose pulmonaire avec épaississement des alvéoles perturbant les échanges gazeux. Peut aggraver l’HTAP. Diagnostic par EFR, scanner thoracique

Atteinte cardiaque « directe »

• Péricardite
• Myocardite

Atteinte rénale

• Insuffisance rénale aiguë
• Très rare, mais gravissime (dialyse) 

Syndrome inflammatoire biologique « classique » CRP augmentée, VS accélérée, hyperleucocytose

Perturbations du bilan biologique immunitaire:

Présence d’anticorps anti-nucléaires

On recherche aussi des auto-anticorps plus spécifiques, sous groupes des anticorps anti-nucléaires:

• Anticorps Anti scl70
• Anticorps Anti centromère 

Traitements de fond: immunosuppresseurs

Ont pour rôle de ralentir, la progression de la maladie.

Médicaments agissant sur le système immunitaire.

Traitements de fond chimiques classiques comme :

• Méthotrexate
• Cyclophosphamide

Efficacité observée seulement après au moins 6, voire 12 semaines de traitement.

Biothérapies : en cas d’inefficacité des traitements de fonds chimiques classiques

• Anti-interleukine 6 •
• Anti-lymphocytes B : efficacité remarquable sur l’inflammation articulaire et pourraient avoir un effet modificateur de la sclérodermie systémique Uniquement en milieu hospitalier 

Essentielle +++ Voir chapitre spécifique

Prise en charge en centre de rééducation par équipe multi-disciplinaire

Doit être la plus précoce possible et va durée toute la vie

Pour l’atteinte des mains, la rééducation repose sur :

• Kinésithérapie pour mobiliser les doigts et lutter contre la raideur
• Massages
• Surtout les orthèses :
• Orthèses de repos,
• Orthèses de fonction,
• Orthèses de correction
• Et orthèses de cicatrisation

Maladie auto-immune fréquente : 0,1% à 0,4% de la population adulte, soit 50 à 200 000 malades en France.

Deuxième maladie auto-immune systémique la plus fréquente derrière la polyarthrite rhumatoïde (à égalité avec la SPA).

Touche presque toujours des femmes (90%)

• Pic entre 40 et 55 ans
• Existe « en elle-même » de manière isolée mais peut aussi être associée à une autre maladie auto-immune (lupus, PR)

1/ Touche les glandes EXOCRINES = glandes à sécrétion externe

Ces atteintes sont la conséquence d’un désordre immunitaire avec prolifération lymphocytaire anormale

• Glandes lacrymales
• Glandes salivaires

La sécrétion de ces glandes est diminuée pour réaliser un SYNDROME SEC

• Atteinte oculaire: diminution de la sécrétion des larmes = xérophtalmie .
• Atteinte buccale: diminution de la sécrétion de salive = xérostomie

2/LE GS S’ACCOMPAGNE D’UNE ATTEINTE ARTICULAIRE DANS 75% DES CAS

3/Le GS peut également toucher les vaisseaux de la main et des poumons 

Sécheresse de la conjonctive (membrane qui tapisse l’intérieur de la paupière et recouvre la sclère (couche fibreuse dure superficielle de l'œil)

Peut avoir différents degrés de gravité

PRINCIPAUX SYMPTOMES OCULAIRES: conséquence de L’ABSENCE DE LARMES +++ (même après une émotion ou une irritation)

• Sensation de corps étranger dans l’œil
• Sensations de brulures
• Fatigue visuelle
• Hyper-sensibilité des yeux, allant jusqu’à des douleurs oculaires

On affirme la sécheresse oculaire par le test de Schirmer, en utilisant une bande de papier buvard placées sur la conjonctive

Sécheresse de la bouche par diminution de la sécrétion salivaire

Symptômes :

• Sécheresses de la bouche
• Diminution ou absence de salive
• Difficulté à la mastication (aliments collant à la bouche)
• Ingestion fréquente de liquide durant les repas
• Ingestion fréquente de liquide en général
• Fissurations ou ulcérations de la bouche ou des lèvres
• Douleurs de la bouche
• Problèmes dentaires

Interrogatoire: recherche ATCD épisodes de gonflement des glandes salivaires

• Test approximatif mais simple: "test au sucre". On évalue la vitesse de la fonte dans la bouche d’un morceau de sucre calibré (un morceau de sucre n°4 placé sous la langue fond normalement en 3 mn)
• SCINTIGRAPHIE des glandes salivaires: hyperfixation du traceur 

Très fréquente: 3 patients sur 4

De simples arthralgies jusqu’à un tableau de polyarthropathie inflammatoire

Symétrique

Touchant les mains: métacarpo-phalangiennes et IPP

Parfois les genoux

Avec raideur matinale pouvant durer plusieurs mois, mais caractère intermittent

Donc tableau proche de la polyarthrite rhumatoïde

Mais pannus synovial moins important et intermittent

Il faudra éliminer le diagnostic de P.R.

Radiographies: dans le GS, on n’observe

• Jamais d’érosions,
• Jamais de destruction articulaire

MAIS….

Diagnostic différentiel parfois difficile avec PR d'autant plus que la maladie de GS peut s'associer à la PR

Bilan biologique standard

Anémie

VS très accélérée > 50mm à H1 dissociée de la CRP, qui reste normale

Perturbations du bilan biologique immunologique

Présence d’anticorps anti-nucléaires

Présence d’anti-corps anti Ssa et Ssb (types d’anticorps dirigés contre des antigènes nucléaires solubles)

Facteur rhumatoïde: il est souvent positif: complique le diagnostic différentiel avec PR dans certains cas 

Atteintes associées parfois présentes:

Vasculaire: syndrome de Raynaud

Pulmonaire: pneumopathie interstitielle

Rénale: néphrite interstitielle

Neurologique:

• Syndrome du canal carpien
• Névralgie du trijumeau
• Multinévrite sensitivo-motrice

Le GS peut exister de manière isolée, mais…

Dans toutes les maladies suivantes, on pourra retrouver un syndrome de Gougerot-Sjögren associé :

Polyarthrite rhumatoïde

Lupus érythémateux systémique

Sclérodermie

Connectivite mixte

• Xérophtalmie => larmes artificielles 6 à 8 fois/jours
• Xérostomie => salive artificielle

En cas d’atteinte articulaire et/ou viscérale

CORTICOTHERAPIE par voie générale

IMMUNOSUPPRESSEURS : Métothrexate

Maladie auto-immune systémique rare, de mécanisme encore incompris

Caractérisée par une réponse immunitaire anormale,

Présence d’auto-anticorps dirigée contre certains constituants du noyau cellulaire: les ribonucléoprotéines (RNP) c’est-à-dire l’ARN

Caractéristique principale:

Sa présentation peut être très variable d’un patient à l’autre: MALADIE TRES POLYMORPHE:

Association de signes cliniques différents d’un patient à l’autre, intégrant certains éléments d’autres connectivites :

• Lupus érythémateux systémique (LED),
• Sclérodermie,
• Gougerot-Sjögren,
• Polyarthrite rhumatoïde (PR)  

La connectivite mixte associe à des degrés divers :

• Syndrome de Raynaud
• Atteinte articulaire des mains
• Sclérodactylie (moins grave que dans la sclérodermie)
• Synovites
• Souvent une ou plusieurs atteintes viscérales qui en font toute la gravité, notamment hypertension artérielle pulmonaire pouvant entrainer une insuffisance cardiaque sévère: pronostic vital  

Dans la CM, le système immunitaire agresse différents organes, de manière variable selon les sujets:

• Peau,
• Vaisseaux
• Articulations,
• Muscles
• Cœur,
• Poumons

On l’appelle aussi « SYNDROME DE CHEVAUCHEMENT »

Du fait qu’elle rassemble éléments de maladies inflammatoires différentes

Donc diagnostic difficile +++

Point commun : atteinte inflammatoire auto-immune de plusieurs organes Diagnostic biologique sérologique: Taux élevé d’Anticorps anti-RNP (U1-RNP) 

• Touche surtout les femmes: 80% des cas
• Entre 20 et 40 ans
• Parfois l’enfant: grave s’il y a une atteinte viscérale cardiaque et / ou rénale
• Terrain génétique: patients de groupe HLA DR4

FORME DE DEBUT : elle est peu spécifique

C’est un syndrome clinique associant des signes généraux:

• Asthénie
• Fébricule
• Syndrome de Raynaud
• Tuméfaction des doigts (doigts boudinés)

Forme de début: œdème et rougeur de l’extrémité des doigts

• Touche d’abord les dernières phalanges

Signes cutanés moins marqués que dans les autres connectivites au début de l’évolution

• Atteinte + complète touchant plusieurs doigts

Atteinte parfois majeure de l’ensemble des doigts qui deviennent boudinés, chez certains patients 

• Atteinte majeure des mains et de tous les doigts

La sclérodactylie est quand même moins sévère que dans la sclérodermie

ATTEINTE MUSCULAIRE : MYOSITE INFLAMMATOIE DES RACINES DES MEMBRES Touche principalement les épaules et les hanches

• Myalgies
• Faiblesse musculaire
• Parfois myosite inflammatoire sévère touchant plusieurs groupes musculaires

Retentissement fonctionnel :

• Difficulté à lever les bras
• Difficulté à monter les escaliers
• Passage assis-debout

ATTEINTE ARTICULAIRE: en général moins marquée que l’atteinte musculaire

• Poly-arthralgies, pratiquement dans 100% des cas, horaire inflammatoire
• Parfois véritables poly-arthropathies avec gonflement articulaire

ATTEINTE PULMONAIRE

Elle est rare, mais fait toute la gravité de la maladie quand elle existe

Rappelle l’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie :

• Fibrose pulmonaire
• Dyspnée
• Toux
• Râles à l’auscultation
• Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) :
• Risque d’insuffisance cardiaque
• Pronostic vital

Evolue par poussées inflammatoires

Parfois, la connectivite mixte évolue vers une autre connectivite, plus différentiée, dont elle va prendre les caractéristiques spécifiques

• Lupus érythémateux systémique
• Sclérodermie

Syndrome inflammatoire biologique

VS accélérée

CRP élevée

Présence d’auto-anticorps spécifiques: anticorps Anti-RNP = ribo-nucléo-protéine

Parfois présence également d’autres auto-anticorps, similaires À ceux que l’on trouve dans les autres connectivites 

Formes bénignes :

• Peuvent être traitées avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS),
• Médicaments antipaludéens (Hydroxychloroquine)
• Ou très faibles doses de corticoïdes

Formes sévères :

• Corticothérapie à forte dose : Plus la maladie est sévère, plus on doit augmenter les doses de corticoïdes
• Immunosuppresseurs : Méthotrexate