Définition
Acrosyndrome vasculaire
Trouble vasomoteur ou trophique paroxystique ou permanent des extrémités (doigts, orteils, nez, oreilles), d'origine artériolaire, capillaire ou veinulaire.
Phénomène de Raynaud
Acrosyndrome paroxystique déclenché par le froid, évoluant en 1 à 3 phases : syncopale (blanche, pathognomonique), asphyxique (cyanique), hyperhémique (rouge, douloureuse).
Acrocyanose
Acrosyndrome permanent, indolore, bilatéral et symétrique, associant cyanose froide des extrémités et hyperhidrose, par stase capillaro-veinulaire.
Érythermalgie
Acrosyndrome paroxystique douloureux avec érythème et chaleur locale, déclenché par la chaleur et calmé par le froid (vasodilatation excessive).
La crise de Raynaud résulte d'un vasospasme des artérioles digitales et des sphincters précapillaires, par hyperréactivité au froid : hypersensibilité des récepteurs α2-adrénergiques, déséquilibre endothéline-1 / NO, anomalies plaquettaires. La phase syncopale traduit l'arrêt du flux artériolaire ; la phase cyanique, la désaturation du sang stagnant ; la phase hyperhémique, la reperfusion. Seule la phase blanche est exigée pour le diagnostic positif.
Le bilan étiologique minimal comporte : interrogatoire (profession, vibrations, médicaments — β-bloquants, dérivés de l'ergot de seigle, bléomycine), manœuvre d'Allen, recherche de signes de sclérodermie, anticorps antinucléaires et capillaroscopie péri-unguéale. Les étiologies secondaires se répartissent en connectivites (sclérodermie, Sharp, lupus), causes locorégionales (défilé thoraco-brachial, syndrome du marteau hypothénar, maladie des engins vibrants), artériopathies (Buerger, athérome) et causes hématologiques (cryoglobulinémie, syndrome d'hyperviscosité).
A retenir :
À retenir
• Phase syncopale blanche = seule phase indispensable au diagnostic.
• Pouce atteint, asymétrie, troubles trophiques → secondaire jusqu'à preuve du contraire.
• Mégacapillaires = sclérodermie systémique ; Raynaud en est souvent le 1er signe (années d'avance).
• Acrocyanose et érythermalgie : permanentes/thermo-induites, jamais de phase blanche.
• Traitement : protection contre le froid, arrêt du tabac ; inhibiteurs calciques (nifédipine) en 1re intention ; iloprost IV si trouble trophique.